38 Articoli originali a sarcoidosi è una malattia granulomatosa siste- mica di causa ignota che colpisce principalmen- te il polmone. La diversità fenotipica rappresenta una sfida nello studio e nella gestione clinica di que- sta malattia. 1 Virtualmente, la sarcoidosi può provo- care lesioni infiammatorie granulomatose in qualsia- si organo, ostacolando, così, la valutazione di gravità della malattia. Inoltre, apparentemente, un interes- L Un nuovo strumento per valutare la gravità della sarcoidosi* Yasmine S. Wasfi, MD, PhD; Cecile S. Rose, MD, MPH; James R. Murphy, PhD; Lori J. Silveira, MS; Jan C. Grutters, MD, PhD; Yoshikazu Inoue, MD, PhD; Marc A. Judson, MD, FCCP; Lisa A. Maier, MD, MSPH, FCCP Obiettivi dello studio: La sarcoidosi è una malattia granulomatosa che interessa principalmente il polmone, ma con frequente coinvolgimento extrapolmonare. Non esistono sistemi di punteg- gio completi per valutare la gravità della sarcoidosi. Il nostro scopo era di sviluppare e validare un sistema di punteggio per la gravità della sarcoidosi oggettivo e completo. Disegno: Tre esperti in sarcoidosi hanno revisionato i dati clinici di 104 pazienti con diagnosi di sarcoidosi confermata biopticamente. Ogni esperto ha quantificato in modo indipendente la gravità della malattia utilizzando una scala analogica visuale. È stata valutata la concordanza tra valutatori. È stata eseguita un’analisi multivariata ed i parametri con valori di p ≤ 0,25 sono stati utilizzati per un’analisi di regressione multivariabile. È stato ottenuto un modello che com- prendeva parametri con valori di p ≤ 0,15 per predire la gravità dei punteggi. Questo modello è stato successivamente convalidato da una commissione indipendente di tre ulteriori esperti a livello internazionale. Collocazione: Granuloma clinic al National Jewish Medical and Research Center. Pazienti: 104 pazienti con diagnosi di sarcoidosi confermata biopticamente. Metodi e risultati: La valutazione appaiata della concordanza tra valutatori ha fornito un alto grado di correlazione sia con il coefficiente di Spearman da 0,86 a 0,89 che con il coefficiente di correlazione intraclasse di 0,87. L’analisi univariata ha mostrato che l’abitudine tabagica, la terapia immunosoppressiva, la percentuale sul valore teorico della capacità di diffusione per il monossido di carbonio (DLCO), il FEV 1 , la FVC e la capacità polmonare totale, il rapporto FEV 1 /FVC, la durata della malattia, le sedi coinvolte e la razza afro-americana erano associati con un punteggio di gravità medio. Il modello multivariabile comprendeva l’interessamento cardiaco e neurologico, la terapia con agenti immunosoppressori non corticosteoidei, la percen- tuale sul valore teorico della DLCO, il rapporto FEV 1 /FVC, la razza afro-americana, la percen- tuale sul valore teorico della FVC e l’interessamento cutaneo. Questo modello è stato convali- dato utilizzando ulteriori punteggi tra revisori con coefficiente di Spearman di 0,76 e coeffi- ciente di correlazione intraclasse di 0,74. Conclusioni: Abbiamo ricavato un sistema di punteggio di gravità della malattia oggettivo che comprende parametri demografici, dati di funzionalità polmonare ed interessamento di vari organi per ottenere una valutazione della sarcoidosi completa. Questo strumento preliminare è potenzialmente applicabile nella valutazione della gravità della sarcoidosi. (CHEST Edizione Italiana 2006; 2:38-49) Parole chiave: granuloma; indici dello stato di salute; malattie polmonari interstiziali; sarcoidosi polmonare Abbreviazioni: ACCESS = studio eziologico caso-controllo della sarcoidosi; CPI = indice fisiologico composito; CRP = clinico, radiologico e fisiologico; DLCO = capacità di diffusione polmonare per il monossido di carbonio; HRCT = TC ad alta risoluzione; IPF = fibrosi polmonare idiopatica; TLC = capacità polmonare totale; VAS = scala analogica visuale Articoli originali SARCOIDOSI