629 Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 629-41 Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 629-41 © 2006 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés Doi : 10.1019/20064195 Série « Hypertension artérielle pulmonaire » Coordonnée par A. Chaouat et A.T. Dinh-Xuan Hypertension portopulmonaire F. Chabot 1 , E. Gomez 1 , L. Boyer 1 , A. Kheir 1 , J. Le Pavec 2 , O. Sitbon 2 , P. Herve 2 Résumé Introduction L’hypertension portopulmonaire (HPoP) est définie par l’association d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et d’une hypertension portale. L’HPoP est caractérisée par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire et de la résistance vasculaire pulmonaire au cathétérisme cardiaque droit. État des connaissances Les mécanismes physiopathologiques de l’HPoP ne sont pas connus. La cirrhose est la cause la plus fréquente mais des causes non hépatiques ont été rapportées. La sévérité de l’HPoP n’est pas corrélée à l’atteinte hépatique. L’HPoP est rare (0,5 à 4 % des patients avec hypertension por- tale). Elle aggrave le pronostic de l’hypertension portale et a des conséquences thérapeutiques. L’absence de spécificité de la symptomatologie clinique justifie un dépistage annuel systémati- que par échocardiographie chez les candidats à une transplan- tation hépatique. Le traitement par des analogues de la prostacycline peut améliorer l’HTAP. L’HPoP modérée à sévère contre-indique la transplantation hépatique en raison de l’impor- tante mortalité périopératoire. Perspectives et conclusions Les progrès récents dans le trai- tement de l’HPoP ont amélioré le pronostic. La sécurité et l’effi- cacité des nouveaux traitements oraux, les antagonistes des récepteurs de l’endothéline et les inhibiteurs des phosphodies- térases sont en cours d’évaluation. La combinaison de produits des différentes classes thérapeutiques devrait donner de meilleurs résultats à long terme. Mots-clés : Hypertension artérielle pulmonaire • Hypertension portale • Cirrhose hépatique. 1 Service des Maladies Respiratoires et Réanimation Respiratoire, CHU Nancy, Université Henri Poincaré, Nancy, France. 2 Centre de Référence Français de l’Hypertension Artérielle Pulmonaire-UPRES EA 2705, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital Antoine Béclère, Assistance Publique – Hôpitaux de Paris, Université Paris-Sud, France. Correspondance : F. Chabot Service des Maladies Respiratoires et Réanimation Respiratoire, Hôpitaux de Brabois, rue du Morvan, 54511 Vandoeuvre-les-Nancy. Réception version princeps à la Revue : 18.10.2006. Acceptation définitive : 24.10.2006. f.chabot@chu-nancy.fr