l(finil( ar4fttrma Talasemi Majorda Büyüme ve Endokrin Komplikasyonlar Yaprak Meral Türker Berna Atabay Ebru Özerkan Can Figen Haldun Öniz Halil Esra Özer Sezin Akman Güzide Aksu Funda Özgenç SSK Tepecik Hastanesi, Çocuk ve Klinikleri, Hematoloji Bölümü, ÖZET Amaç: Talasemi majorda (TM) görülen endokrin erken ve tedavi/eri, kalitelerini olumlu yönde önemlidir. merkezimizde izlenen TM'/u olgulardaki endokrin sistem ve Yöntem: Hemoglobinopati ile izlenen 252 olgumuzdan 161 TM'li olgu 0-3, 4-9, 10-14, 15-20 ve 21-30 büyüme ve 10 ve üzerindeki 75 olgu hipogonadizm, hipotiroidi, büyüme hormonu glukoz hipoparatiroidi yönünden boy persantil ve standart sapma (SDS) tespit göre boyu 3 pesentil ve büyüme 10 persentil olanlarda insülin, L-Dopa büyüme hormonu testleri 10 üzerindeki olgularda seksüel maturasyon evrelemesi, gonadotropin hormon (GnRh) ve tirotropin hormon (TRH) testleri ile oral glukoz tolerans testi Bulgular: Büyüme tüm olgularda %20 iken 3 üzerindeki ile %12, %30, %47 ve %27 Boy SDS'lerinin pubertal dönemde en düzeyde bu olgulardaki boy en önemli nedeninin pubertal gecikme Büyüme hormonu bir olguda, ise 2 olguda tesbit 10 ve üzerinde en görülen endokrin kamplikasyon %78 ile hipogonadizmdir. Primer klinik hipotiroidi %21, insüline diabetes me/Iitus (IDDM) %9.3 iken en oranda görülen kamplikasyon %4 ile hipoparatiroidizmdir. 75 olgunun %64'ünde bir endokrin kamplikasyon mevcut iken %25.3'ünde birden fazla kamp/ikasyanun ve bu son grupdaki ise 20 üzerinde tesbit Sonuç: Endokrin komplikasyonlar, talasemi majorlu olgularda, görülen ciddi organ yetmezlik/eridir. Olgular, bu komplikasyonlar yönünden rutin olarak Anahtar Kelimeler: Ta/asemi major, büyüme endokrin komplikasyonlar SUMMARY Aim: Early diagnosis and treatment of endocrine dysfunction, the most frequent complication seen in thalassemia major (TM) patients is important for improving their quality of life. Our aim in this study was to find out the ineidence and the distribution of endocrin dysfunction in our TM patients. Methods: Out of 252 patients with hemog/obinopathy, 161 TM patients were evaluated for growth retardation within the 0-3, 4-9, 10-14, 15-20 and 21-30 year age groups and 75 patients over 10 years old were alsa evaluated for hypogonadism, hypothyroidism, growth hormon deficiency, g/ucose metabolism -------------------------------------GD