798 Med Clin (Barc). 2008;130(20):798-9 Germinoma neurohipofisario en una mujer joven Sr. Editor: Los tumores germinales del sistema nervioso central son neoplasias poco frecuen- tes, pero deben tenerse en cuenta en el diag- nóstico diferencial de lesiones supraselares con engrosamiento del tallo hipofisario en los adultos jóvenes. El diagnóstico de certeza de dichos tumores es anatomopatológico, pero en ciertas circunstancias estaría justificado el tra- tamiento sin necesidad de estudio histológico. Mujer de 23 años diagnosticada de hiperprolactine- mia (111,48 ng/ml; valores normales [VN]: 6-29,9 ng/ml) sin macroprolactina durante un estudio por amenorrea secundaria de 3 años de evolución. Con la sospecha de microprolactinoma, se inició trata- miento con cabergolina (0,5 mg, 2 veces a la se- mana) y se realizó una resonancia magnética (RM) hi-pofisaria que evidenció una lesión en el área hipo- talámica, hipointensa respecto a la adenohipófisis en T1, con engrosamiento del tallo hipofisario y exten- sión a la neurohipófisis, que captaba de forma hete- rogénea tras la administración de gadolinio. Ante estos hallazgos, se la remitió al Servicio de Endocri- nología para estudio. En la anamnesis dirigida, la pa- ciente refería poliuria, polidipsia y astenia de un año de evolución. En la exploración física presentaba ve- llo púbico y desarrollo mamario en estadio 4 de Tan- ner, sin galactorrea a la expresión. En la analítica sanguínea, el hemograma y la bioquímica con mar- cadores de inflamación, enzima conversiva de la an- giotensina y fosfatasa alcalina ósea fueron normales. La serología para los virus de la hepatitis C, B y de la inmunodeficiencia humana, los marcadores tumora- les y los estudios de autoinmunidad también se encontraron dentro de la normalidad. El estudio hor- monal de la adenohipófisis fue indicativo de panhipo- pituitarismo: tiroxina libre de 0,6 ng/dl (VN: 0,8-2 ng/dl), con hormona tirotropa de 1,46 mU/l (VN: 0,38-4,84 mU/l), cortisol basal de 1,6 g/dl (VN: 8- 25 g/dl), cociente de hormonas luteinizante/ foliculoestimulante inferior a 0,1/0,3 U/l (VN: 2- 13,8/2-13,8 U/l), estradiol de 8,3 pg/ml (VN: 30-100 pg/ml), hormona del crecimiento de 1,1 ng/ml (VN: 0-5 ng/ml), factor de crecimiento similar a la insulina, tipo 1, de 95 ng/ml (VN: 112-450 ng/ml) y deshidroe- piandrosterona sulfato por debajo de 0,15 g/ml (VN: 0,7-3,9 g/ml). La determinación de gonadotropina coriónica (HCG) en suero fue negativa en 2 ocasio- nes. Los valores de prolactina eran inferiores a 0,470 ng/ml tras 4 meses de tratamiento con cabergolina. El test de restricción hídrica confirmó la existencia de diabetes insípida central. Se inició tratamiento hor- monal sustitutivo diario con levotiroxina (1,4 g/kg), hidrocortisona (1,6 mg/m 2 de superficie corporal, por vía subcutánea) y desmopresina oral (0,3 mg reparti- dos en 2 dosis). Como pruebas complementarias, se realizaron electrocardiograma, radiografía de tórax y serie ósea, sin encontrar hallazgos patológicos. La in- tradermorreacción de Mantoux fue negativa. El estu- dio oftalmológico mostró un fondo de ojo normal y campo visual con pequeño escotoma temporal infe- rior en el ojo izquierdo. La tomografía computarizada craneal objetivó un engrosamiento del tallo hipofisario sin calcificaciones ectópicas. Ante la negatividad de los marcadores tumorales en el suero y la sospecha radiológica inicial de germinoma, se consultó con el Servicio de Neurocirugía para realizar estudio del lí- quido cefalorraquídeo (LCR) y valorar la posibilidad de biopsia de la lesión, que se descartó debido a la localización y al elevado riesgo de causar lesiones hi- pofisarias irreversibles. El estudio del LCR mostró concentraciones de HCG de 3,4 mU/ml (VN: < 0,1 mU/ml) y citología indicativa de leve inflamación cró- nica sin evidencia de malignidad. Sobre la base de los hallazgos en el LCR indicativos de proceso infla- matorio hipotálamo-hipofisario, y ante la baja concen- tración de HCG en el LCR y su negatividad en suero, se decidió instaurar tratamiento oral con dosis altas de glucocorticoides (0,1 mg/kg/día). Al revaluar a la paciente a las 4 semanas, no se evidenciaron cam- bios en la RM, y el estudio hormonal mostró normo- sustitución de los ejes deficitarios y concentración plasmática de HCG de 8,1 mU/ml (VN < 1 mU/ml), y en el LCR, concentraciones de HCG de 21,1 mU/ml y citología indicativa de material acelular. Con el diag- nóstico de germinoma neurohipofisario, se remitió a la paciente al Servicio de Oncología, donde se inició quimioterapia consistente en 3 ciclos de 5 días de duración cada uno, separados entre sí por 3 sema- nas, con cisplatino (20 mg/m 2 de superficie corpo- ral), etopósido (60 mg/m 2 de superficie corporal) e ifosfamida (1 g/m 2 de superficie corporal), y radiote- rapia limitada sobre el área hipotálamo-hipofisaria. Tras el segundo ciclo se efectuó una RM del sistema nervioso central y canal medular, donde no se en- contraron lesiones, y al finalizar la quimioterapia se repitió el estudio del LCR, que mostró citología nega- tiva y ausencia de HCG. En el caso descrito, la paciente ingresó con el diagnóstico inicial de lesión hipotalámica con engrosamiento del tallo hipofisario y neurohi- pófisis. Dentro del diagnóstico diferencial de las lesiones supraselares en adultos jóvenes, las causas más frecuentes relacionadas con el engrosamiento del tallo hipofisario son: tumor neuronal primario (germinoma), hipofisitis lin- focitaria, sarcoidosis, granuloma de células gi- gantes, histiocitosis, linfoma, leucemia y granuloma tuberculoso 1-7 . Los estudios com- plementarios realizados permitieron descartar enfermedades sistémicas y la existencia de metástasis o neoplasia hematológica maligna. Se descartó realizar estudio anatomopatológico de la lesión, ya que el abordaje transesfenoidal no permitía un fácil acceso a la lesión y el transcraneal implicaba un alto riesgo operato- rio. La elevación de la HCG plasmática y en el LCR permitió establecer el diagnóstico de ger- minoma neurohipofisario. Concentraciones de HCG en LCR superiores a 50 mU/ml o un co- ciente HCG LCR/suero mayor de 2 constitu- yen fuertes indicadores de la presencia de ger- minoma 8 . Aunque el diagnóstico de certeza es anatomopatológico, podría obviarse la realiza- ción de biopsia para confirmar el diagnóstico si el paciente presenta valores bajos de HCG en suero o LCR 9 . Cuando se detectan concen- traciones bajas de HCG (< 100 mU/ml) en el LCR, el tumor es compatible con un germino- ma con sincitiotrofoblasto, por lo que la nece- sidad de estudio histológico es debatible 9 . Es- tos datos justificarían el tratamiento de nuestra paciente sin un estudio histológico de la le- sión. En la actualidad, tanto la radioterapia sola como el tratamiento combinado de radio- terapia y quimioterapia presentan tasas de su- pervivencia sin enfermedad del 90% 10 . En pa- cientes jóvenes con lesiones supraselares y engrosamiento del tallo hipofisario, es necesa- ria la determinación del cociente HCG LCR/suero para descartar la presencia de ger- minoma. Víctor Luis González Sánchez, Óscar Moreno Pérez, Paula Revert Marrahí y Evangelina Boix Carreño Sección de Endocrinología y Nutrición. Hospital General Universitario de Alicante. Alacant. España. 1. Freda P, Post K. Differential diagnosis of sellar masses. Endocrinol Metab Clin North Am. 1999;28:81-117. 2. Chong BW, Newton H. Hypothalamic and pitui- tary pathology. Radiol Clin North Am. 1993;31:1147-53. 3. Regueiro CA. Tratamiento de los tumores germi- nales intracraneales y otros tumores de la región pineal. Neurocirugía. 2003;14:127-39. 4. Kanagaki M, Miki Y, Takahashi JA, Shibamoto Y, Takahashi T, Ueba T, et al. MRI and TC findings of neuroypophyseal germinoma. Eur J Radiol. 2004;49:204-11. 5. Lipscombe L, Asa SL, Ezzat S. Management of lesions of the pituitary stalk and hypothalamus. 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J Clin Oncol. 1999;17:2585-92. Polineuropatía desmielinizante por Rickettsia conorii Sr. Editor: La fiebre botonosa mediterránea (FBM) es una zoonosis causada por Rickettsia conorii 1 . Si bien su curso suele ser benigno, hay formas graves con afectación multisistémi- ca 2,3 . Presentamos un caso de FBM con com- plicaciones infrecuentes, entre ellas una neuro- patía desmielinizante de predominio sensitivo. Varón de 58 años, bebedor de unos 80 g de alcohol al día, sin antecedentes patológicos de interés. Vivía en el medio rural y tenía un perro. Acudió por males- tar general y fiebre de unos 5 días de evolución, con aparición de exantema el día antes del ingreso. En la exploración destacaban: 37,5 o C de temperatura, 80/55 mmHg de presión arterial, taquicardia irregular a 120 lat/min, afectación del estado general, bradip- siquia, signos de deshidratación, lesiones maculopa- pulosas diseminadas con afectación palmoplantar, lesión indicativa de una «mancha negra» en la rodilla izquierda, roce pericárdico, hepatomegalia no doloro- sa de 5 cm y exudado algodonoso en la retina del ojo izquierdo, indicativo de vasculitis. En la analítica des- tacaban: leucocitos, 14,7  10 9 /l (un 91% segmen- tados); plaquetas, 138  10 9 /l; creatinina, 141 mol/l; aspartato-transaminasa, 1,6 kat/l; alanina- aminotransferasa, 1,2 kat/l; proteínas totales, 58,2 g/l; albúmina, 29,4 g/l; lactatodeshidrogenasa, 14,2 kat/l, y adenosindesaminasa, 1,03 kat/l. El resto de la bioquímica, las pruebas de coagulación, elec- troforesis de proteínas y análisis básico de orina fue- ron normales. El análisis del líquido cefalorraquídeo mostró 0,97 g/l de proteínas; recuento celular, gluco- sa y adenosindesaminasa normales, y tinciones y cul- tivos para bacterias, hongos y micobacterias negati- vos. El electrocardiograma evidenció alternancia de fibrilación auricular con ritmo sinusal y extrasistolia supraventricular frecuente. La ecocardiografía Dop- pler transtorácica puso de manifiesto un ligero derra- me pericárdico, sin otras alteraciones. Con el diag- nóstico clínico de FBM, se instauró tratamiento con doxiciclina (200 mg/12 h; 2 dosis), sueroterapia y una dosis de amiodarona que restableció el ritmo si- nusal. El paciente mejoró, con desaparición de la fie- bre, la afectación general y las alteraciones analíticas. Al sexto día aparecieron lesiones purpúricas palpa- bles en las piernas, indicativas de vasculitis, sin otras complicaciones durante el ingreso. Al décimo día, cuando se le dio el alta, la exploración neurológica CARTAS AL EDITOR 196.618 235.365