Pour citer cet article : Martin M, et al. Lupus érythémateux systémique et lymphopénie : aspects cliniques et physiopathologiques. Rev Med Interne (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.01.005 ARTICLE IN PRESS G Model REVMED-5301; No. of Pages 11 La Revue de médecine interne xxx (2017) xxx–xxx Disponible en ligne sur ScienceDirect www.sciencedirect.com Mise au point Lupus érythémateux systémique et lymphopénie : aspects cliniques et physiopathologiques Systemic lupus erythematosus and lymphopenia: Clinical and pathophysiological features M. Martin a,*,b , A. Guffroy a,b , X. Argemi c,d , T. Martin a,b a Service d’immunologie clinique et de médecine interne, centre national de référence des maladies auto-immunes rares, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67091 Strasbourg, France b CNRS UPR 3572 « immunopathologie, chimie thérapeutique »/équipe « tolérance cellulaire B, auto-immunité », laboratoire d’excellence Medalis, Institute of Molecular and Cellular Biology (IBMC), Strasbourg, France c Service de maladies infectieuses et tropicales, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67091 Strasbourg, France d EA 7290 « virulence bactérienne précoce », faculté de médecine, Strasbourg, France i n f o a r t i c l e Historique de l’article : Disponible sur Internet le xxx Mots clés : Lupus érythémateux systémique Lymphopénie r é s u m é La lymphopénie est très fréquente au cours du lupus érythémateux systémique (LES), et profonde (< 500/mm 3 ) dans 10 % des cas. Elle touche principalement les lymphocytes T, notamment CD4 + . Les mécanismes physiopathologiques sont complexes, faisant intervenir des anticorps lymphocytotoxiques, un excès d’apoptose, une sensibilité accrue à la lyse par le complément, de même qu’une répression de la lymphopoïèse et des phénomènes de séquestration lymphocytaire. La lymphopénie dans le LES est indépendante des autres cytopénies et des immunosuppresseurs rec ¸ us. Elle est associée à l’activité de la maladie, au risque de poussée lupique et aux séquelles viscérales. Le risque infectieux est principalement bactérien, et une lymphopénie < 1 G/L est un facteur de risque indépendant de survenue d’infections sévères bactériennes. Le déficit immunitaire cellulaire T est associé à un moindre contrôle de la répli- cation virale, mais les infections sévères symptomatiques restent rares. Bien qu’exceptionnelle dans le LES, la pneumocystose y est plus sévère que chez les patients infectés par le VIH, et le risque de leuco- encéphalopathie multifocale progressive semble augmenté comparativement aux autres rhumatismes inflammatoires. À ce jour, il n’existe pas de recommandations spécifiques de prise en charge des LES avec lymphopénie. La prophylaxie anti-infectieuse doit rester exceptionnelle et à discuter au cas par cas. Des études complémentaires sont nécessaires afin d’évaluer précisément les caractéristiques cliniques et évolutives des patients lupiques avec lymphopénie chronique profonde (< 500/mm 3 ), qui constituent très probablement un sous-groupe de LES avec déficit immunitaire primitif associé et nécessitant une prise en charge spécifique. © 2017 Soci ´ et ´ e Nationale Franc ¸ aise de M´ edecine Interne (SNFMI). Publi ´ e par Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv ´ es. Keywords: Systemic lupus erythematosus Lymphopenia a b s t r a c t Lymphopenia is frequent in systemic lupus erythematosus (SLE) and profound (< 500/mm 3 ) in 10% of cases. T lymphocytes, especially CD4+, are more affected than B cells. The pathophysiological mecha- nisms are complex, involving lymphocytotoxic antibodies, excess of apoptosis, increased susceptibility of T cells to complement mediated cytolysis, as well as lymphopoiesis impairment and lymphocyte sequestration. Lymphopenia in SLE is independent from other cytopenia and immunosuppressive drug regiments, and associated with disease activity, risk of flare and damage scores. Infectious risk is mostly bacterial, and lymphopenia < 1 G/L is an independent risk factor for severe bacterial infections occurrence. The T cellular deficiency is associated with less control of viral replication, but severe and * Auteur correspondant. Adresse e-mail : mickael.martin@chru-strasbourg.fr (M. Martin). http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.01.005 0248-8663/© 2017 Soci ´ et ´ e Nationale Franc ¸ aise de M´ edecine Interne (SNFMI). Publi ´ e par Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv ´ es.