101 başarılı olunamadı. İnhibitör bulunan hemofili olgularında cerrahi girişimler, hayati kanama riskleri nedeniyle ancak uzman ekiplerin bulun- duğu deneyimli merkezlerde yapılmalıdır. Poster HEMOFİLİK DEV ABDOMİNOPELVİK PSÖDOTÜMÜRDE BAŞARILI RA- DİKAL HEMİPELVEKTOMİ VE YÜKSEK FAKTÖR TÜKETİMİ: 1 O. B. Zülfikar, 2 H. Özgen, 2 L. Eralp, 3 U. Emekli, 4 A. Kizir, 5 M. Kaplan, 2 Ö. Taşer. 1 İstanbul Üniversitesi, Onkoloji Enstitüsü , Türkiye Hemofili Derne ği, İstanbul, 2 İstanbul Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı, İstanbul, 3 İstanbul Tıp Fakültesi, Plastik ve Rekonstriktif Cerra- hi Anabilim Dalı, İstanbul, 4 İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, 5 Türkiye Hemofili Derneği, İstanbul. Ağır hemofiliklerin %1-2`sinde görülen en önemli kasiskelet sistemi sorunu; kemiklerin üzerinde yer alan yumuşak dokularda kistik büyüme ve şişme ile karakterize, kapsüll, tümöre benzer kan biri- kimleri olan psödotümörlerdir. Zamanla bası nedeniyle çevre dokulara hasar veren psödotümörler, ekstremitelere yerleştiklerinde patolojik kırıklara, pelvise yerleştiklerinde ise ileumun harabiyetine ve dışa fistülizasyona neden olurlar. Tedavisinde küratif ancak mortalite ve morbidite riski yüksek bir metot olan cerrahi ola- rak tamamıyla çıkarılmasının yanı sıra, radyote- rapi, her gün düzenli tedavi dozunda faktör replasmanı, immobilizasyon ve psödotümörün ponksiyone edilerek içindeki muhtevanın aspire edilmesi, boşalan alana fibrin-rifampisin gibi maddeler veya kemik graftleri konularak fibrozis sağlanması gibi hepsi de yüksek faktör tüketimini gerektiren konservatif metotlar kullanılmaktadır. Ağır tip hemofili A olan 46 yaşındaki hastada 22 yıl önce başlayan ve son yıllarda ileum kemiğini tutarak pelviste geniş bir kaviteye neden olan abdomino-pelvik psödotümör, içe kanama, ağrı, sinir zaafları ve gastrointestinal sistem şikayetle- rine neden olduğunda öncelikle profilaktik faktör VIII kullanıldı. Dışa fistülize olduğunda günlük faktör kullanımı arttırılarak sağ ileum ve femur kemiğine, pelvisin bir kısmını içine alacak şekilde 3900 cGy radyoterapi yapıldı. Geçici bir iyileşme ve küçülme sağlandı. Daha sonra sağ internal iliak arter embolizasyonu ve osteotomi operasyonu uygulanarak kavite daraltıldı. Ancak kaviteden kanamaların devam etmesi ve kalça ekleminin tutulması sonucunda hastaya 2. kez radikal ope- rasyon (sağ hemipelvektomi) ve kronik dolaşım bozukluğunun neden olduğu cilt, cilt altı açıklığı kapamak için değişik otograft operasyonları ya- pıldı. Son işlemler için 6 ay hastanede yatırılan hastaya 14 kez genel anestezi altında işlem yapıla- rak yaklaşık 1.400.000 ünite faktör VIII kullanıldı. Halen sağlıklı olarak hayatını sürdürmektedir. Batın ve pelvis içi kanamaların en önemli geç dönem komplikasyonu olan psödotümörlerde palyatif amaçlıkonservatif metotlar yetersiz kala- cağından morbiditeyi ve ekonomik kaybı azalta- cak olan küratif cerrahi operasyonlar erkenden yapılmalı, bundan önce hemofililerin bu aşamaya gelmemesi için profilaksi programları düşünül- melidir. Poster İNHİBİTÖRLÜ BİR HEMOFİLİ HASTASINDA VWF/FVIII PREPA- RATI KULLANIMI İLE BAŞARILI BİR İMMUN TOLERANS TEDAVİSİ DENEYİMİ: A. Ünüvar, E. T. Sarıbeyoğlu, Ö. Devecioğlu. İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji, On- koloji Bilim Dalı, İstanbul. Hemofilik bir hastada inhibitör gelişimi en önemli sorunlardan biridir, özelikle ağır tip hemofilisi olan hastalarda daha sık gelişir, bu hastaların tedavisi oldukça zor ve pahalıdır. İmmun tolerans tedavisi ile inhibitörün eliminasyonu amaçlanır, ancak bu tedavinin başarısı %6387 arasında de- ğişmektedir. Son yıllarda Almanya`da bir mer- kezde devam eden çalışmaların sonucunda vWF/FVIII preparatının (100-200 ünite/kg, günde 2 kez) immun tolerans tedavisinde kullanımı ile daha başarılı sonuçlar alınabileceği bildirilmekte- dir. Bu yazıda vWF/FVIII preparatıile başarılı immun tolerans sağlanan bir hasta verilmektedir. Ailesinde hemofili öyküsü olmayan, 8 aylık erkek bebek son 2 aydır farkedilen kolay morarma şika- yeti ile getirildi, yapılan tetkikler sonucunda ağır tip hemofili A tanısı kondu (FVIII <%1). Beş aylık izlem sürecinde toplam 28 gün faktör VIII tedavisi alan hastada rutin FVIII inhibitör tayini sırasında FVIII inhibitörü saptandı(1.5 B.U.), ön planda transient inhibitör olabileceği düşünülerek hasta- nın izlemine devam edildi. Yaklaşık 1 ay sonra tekrarlanan inhibitör düzeyi 7.5 B.U bulundu, başka bir hemofili merkezinden de inhibitör tayini istendi ve 1.95 B.U. bulununca 2 hafta sonra bizde ve diğer laboratuvarda testler tekrarlandı ve sıra-