Aspect endoscopique et pathologique de l’atteinte intestinale et colique de la maladie de Whipple A propos d’un cas Caroline LE LAN (1), Michel DINASQUET (1), Bassam SALIM (2), Maël PAGENAULT (1), Anne-Françoise AUDOUIN (3), Bruno TURLIN (4), Pierre-Yves DONNIO (5), Jean-François BRETAGNE (1), Michel GOSSELIN (1), Denis HERESBACH (1) (1) Service des Maladies de l’Appareil Digestif, CHU Rennes ; (2) Service d’Hépatogastroentérologie, Châteaubriant ; (3) Institut d’Histopathologie, Nantes ; (4) Service d’Anatomopathologie B, CHU Rennes ; (5) Laboratoire de bactériologie, CHU Rennes. RE ´ SUME ´ Nous rapportons le cas d’un malade atteint d’une maladie de Whipple révélée par une entérocolite endoscopique et histologique. Le diagnostic a été porté sur des arguments cliniques, anatomo- pathologiques, bactériologiques et moléculaires. Cette observation permet de rappeler la rareté de l’atteinte iléale et colique dans la maladie de Whipple et la difficulté du diagnostic différentiel. L’aspect endoscopique est variable, non spécifique, et les lésions histologiques doivent faire éliminer les autres causes d’infiltration muqueuse par des macrophages. SUMMARY Endoscopic and pathological aspect of small bowel and colonic involvement in Whipple’s disease: a case report Caroline LE LAN, Michel DINASQUET, Bassam SALIM, Maël PAGENAULT, Anne Françoise AUDOUIN, Bruno TURLIN, Pierre-Yves DONNIO, Jean-François BRETAGNE, Michel GOSSELIN, Denis HERESBACH (Gastroenterol Clin Biol 2003;27:416-419) We describe a case of Whipple’s disease confirmed by clinical, histological, bacteriological and molecular criteria. The duodenal involvement was associated with the presence of an endoscopic and histological enterocolitis. Final diagnosis of small bowel and colonic involvement by Whipple’s disease was confirmed by histology and molecular biology. We review the literature on extra duodenal involvement. We underline the fact that enterocolitis in Whipple’s disease is non-specific. We also discuss the other causes of intestinal mucosal infiltration by macrophages. D epuis sa description princeps [1], la maladie de Whipple demeure une affection rare atteignant dans les trois quarts des cas des hommes ayant un âge moyen de 50 ans. Il s’agit d’une maladie bactérienne à diffusion systémique intéressant le tube digestif, le foie, les poumons, les articulations. Le germe causal, Tropheryma whippelii, a pu être mis en évidence initialement par des techniques de biologie moléculaire [2], puis récemment par cultures bactériennes [3], permettant la confirmation bactériologique. Alors que 70 % des malades ont des anomalies gastro-intestinales [4], l’iléon distal ou le côlon sont rarement atteints. Nous rapportons ici le cas d’un malade atteint d’une maladie de Whipple avec atteinte iléocoli- que endoscopique et histologique invitant à discuter des diagnos- tics différentiels tels que la maladie de Crohn. Observation Un homme de 41 ans était hospitalisé en février 2001 pour des douleurs abdominales, intenses, épigastriques associées à un méléna. Ce malade, sans antécédent familial particulier, avait une surcharge pondérale et un antécédent d’appendicectomie. Depuis une dizaine d’années, il se plaignait d’arthralgies fugaces, migratrices, touchant les chevilles, les genoux, les poignets et les épaules et nécessitant la prise ponctuelle d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (la dernière prise remontait à plus de deux mois avant l’apparition du méléna). Il signalait la survenue de 2 épisodes de purpura non thrombopénique des membres inférieurs (en juillet 1999 et octobre 2000, contemporains d’épisodes d’arthralgies) traités par cures courtes de corticoïdes avec succès. Sur le plan digestif, il existait depuis plusieurs années des troubles du transit (alternance de diarrhée et de constipation), des douleurs abdominales diffuses à type de crampes et des ballonnements. Le malade signalait par ailleurs une asthénie fluctuante et une perte de 19 kg en 2 ans. Le bilan biologique mettait en évidence une anémie microcytaire modérée (hémoglobinémie à 10,4 g/dL), une lymphopénie modérée (1,05 G/L), une hypoalbuminémie (26 g/L). La coproculture et l’examen parasitologique des selles étaient négatifs. L’intradermoréaction à la tuberculine était négative. Les pANCA et ASCA étaient négatifs. L’endoscopie oesogastroduodénale montrait initialement un aspect inflammatoire, purpurique et oedématié intéressant le bulbe et la totalité du duodénum, sans ulcération ni érosion. L’iléocoloscopie montrait un aspect purpurique sur 20 cm d’iléon examiné, sans érosion ni ulcération ; le cæcum, le côlon droit et le côlon transverse étaient macroscopiquement normaux. Dans le sigmoïde il existait un aspect de colite érythémateuse en bande avec des ulcérations superficielles et irrégulières entre ces bandes érythémateuses (figure 1). Le rectum était normal. Le transit baryté de l’intestin grêle était normal sans ulcération ni sténose. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne mettait en évidence une poly-adénopathie majeure, diffuse, constituée de très nombreux gan- glions de 10 à 20 mm de diamètre dans le mésentère, le mésocôlon transverse, ainsi que dans la région rétro-péritonéale. L’analyse des biopsies duodénales mettait en évidence des lésions en faveur d’une maladie de Whipple : villosités épaissies avec infiltration massive de la muqueuse par des macrophages spumeux (figure 2) prenant les colorations par l’acide périodique Schiff (PAS) (figure 3) et de Gram. Sur les biopsies réalisées dans l’iléon, le cæcum et le côlon droit, était noté un infiltrat inflammatoire polymorphe au sein d’une muqueuse oedémateuse, alors qu’au niveau du sigmoïde, la muqueuse était le siège d’ulcérations superficielles, d’érosions et de follicules lymphoïdes, don- nant un aspect compatible avec une entérocolite inflammatoire. Devant la persistance des symptômes au 10 e jour, de nouvelles explorations endoscopiques étaient réalisées, après 5 jours de traitement par pénicilline G et acide amino-5-salicylique. L’endoscopie digestive haute montrait des lésions identiques. Lors de la coloscopie, on retrouvait l’aspect purpurique de l’iléon terminal, l’aspect normal du côlon droit et du transverse, la disparition des ulcérations superficielles dans le sigmoïde où persistait seulement un aspect de colite érythémateuse. Les biopsies mettaient en évidence une infiltration massive de la muqueuse duodénale par des macrophages PAS+. Ces macrophages étaient également observés sur les biopsies iléales, coliques droites et Tirés à part : D. HERESBACH, Service des Maladies de l’Appareil Digestif, CHU Pontchaillou, 35033 Rennes. © Masson, Paris, 2003. Gastroenterol Clin Biol 2003;27:416-419 416 © 2021 Elsevier Masson SAS. 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