A250 77 e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252 CA246 Insuffisance rénale révélant une fibromatose rétro-péritonéale M.S. Hamdi * , N. Boussetta , Y. Ben Ariba , S. Sayhi , R. Dhahri , I. Gharsallah , F. Ajili , B. Louzir Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie * Auteur correspondant. Adresse e-mail : hamdimohamed.salah@yahoo.fr (M.S. Hamdi) Introduction Décrite la première fois en 1832, la fibromatose ou tumeur desmoïde correspond à des proliférations myo- fibroblastiques bénignes à agressivité locale ne développant pas de métastase. Leur caractère récidivant, infiltrant et mal limité peut conduire à tort au diagnostic de fibrosarcome. La localisation intra- abdominale est fréquemment associée à la polypose adénomateuse familiale. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une tumeur desmoïde retro péritonéale révélée par une insuffi- sance rénale aiguë. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 60 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle admis pour exploration d’une insuffisance rénale aiguë de découverte fortuite lors d’un bilan de contrôle dans le cadre de son HTA. Le patient n’avait pas d’antécédent de chi- rurgie ou d’irradiation du rétropéritoine. L’examen montrait un patient apyrétique, en bon état général ayant une diurèse conservé. L’examen des fosses lombaires était sans anomalies. La bandelette urinaire était sans anomalie. Dans le cadre du bilan étiologique de cette insuffisance rénale aiguë, une échographie rénale était prati- quée mettant en évidence une dilatation urétéro-pyélo-calicielle prédominant du côté gauche. Sur l’uro-scanner, cette dilatation était en rapport avec un processus infiltrant de siège rétropéri- tonéal engainant les structures vasculaires ainsi que les uretères pouvant cadrer avec une fibrose rétropéritonéale mais pouvant également être en rapport avec une tumeur urétérale étendue aux structures de voisinage. Le patient a bénéficié d’une monté de sonde double J avec amélioration partielle de la fonction rénale. Devant le doute diagnostic quant à la nature du processus retro péritonéal, une biopsie scanno-guidé a été pratiquée. L’examen anatomopa- thologique retrouvait une prolifération riche en collagène associé à la présence de cellules fusiformes cadrant avec une fibroma- tose rétropéritonéale avec à l’immunohistochimie un marquage cd 117 négatif. Devant l’impossibilité d’une excision chirurgicale complète vue la proximité des structures vasculaire, une chimio- thérapie à base d’anthracycline et anti-estrogène a été indiquée. Conclusion Les tumeurs desmoïdes constituent un groupe de pathologie rare probablement sous diagnostiqué. La résection chi- rurgicale complète avec absence de résidus microscopique reste encore le traitement de référence. Les autres procédés théra- peutiques incluent la radiothérapie, les anti-inflammatoires non stéroïdien, les anti-estrogènes, la chimiothérapie et les inhibiteurs de la tyrosine kinase. La récidive tumorale est relativement fré- quente d’où la nécessité d’une surveillance post-thérapeutique rigoureuse essentiellement à l’aide de l’IRM. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.268 CA247 Une vascularite leucocytoclasique vitaminique H. Vergneault * , H. Nielly , T. Chaara , P. Touzeau , D. Adingra , T. Carmoi , H. Vanquaethem Médecine interne, hôpital d’instruction des armées Bégin, Saint-Mandé, France * Auteur correspondant. Adresse e-mail : helene.vglt@gmail.com (H. Vergneault) Introduction La vascularite leucocytoclasique est dénuée de toute spécificité. Le contexte clinique peut parfois orienter fortement le diagnostic étiologique. Observation Un patient célibataire de 62 ans est hospitalisé pour insuffisance rénale aiguë sur hématurie caillotante. Il a pour anté- cédents une hypertrophie bénigne de la prostate, un épisode de colique néphrétique et une obésité. Il présente un tabagisme actif à 40 PA et une consommation de 40 cL de whisky quasi quotidienne. L’examen retrouve un purpura diffus de répartition notamment péri-folliculaire ainsi qu’un mauvais état bucco-dentaire avec une édentation. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Le bilan biologique retrouve une dénutrition sévère avec une hypo- albuminémie à 27 g/L, une anémie normocytaire normochrome arégénérative avec hémoglobine à 11,8 g/dL et une carence en folates. Il n’y a pas de fièvre, l’hémostase est normale, les hémo- cultures sont négatives, l’ETT ne retrouve pas de végétations, l’électrophorèse des protéines est normale, la protéinurie n’est pas interprétable du fait de l’hématurie macroscopique, les sérologies VIH, VHC et VHB sont négatives, on retrouve un cryoglubuline à l’état de trace non typable sur un seul des 3 prélèvements, les AAN et les ANCA sont négatifs. L’histologie retrouve une vascu- larite leucocytoclasique associée à des signes hémorragiques, une inflammation péri-pilaire et un épiderme focalement hyperkérato- sique. Le dosage de l’acide ascorbique revient effondré. L’évolution est rapidement favorable après supplémentation. Discussion La vitamine C est une vitamine hydrosoluble sensible à la chaleur, présente essentiellement dans les fruits et légumes frais et absorbée au niveau de l’iléon. Elle joue un rôle essentiel dans la synthèse du collagène. L’organisme humain n’étant capable ni de la synthétiser ni de la stocker, des apports quotidiens sont néces- saires. Les apports recommandés sont de l’ordre de 60 à 100 mg/j, la dose minimale permettant de prévenir le scorbut est de 10 mg/j. Le scorbut apparaît en cas de carence sévère : ascorbémie < 2,5 mg/L (N > 10), et se caractérise avant tout par un syndrome hémorragique cutané (lésions purpuriques péri-folliculaire, ecchymoses, héma- tomes) et articulaire (hémarthrose du coude et du genou) mais aussi tout autre type d’hémorragie. On retrouve des symptômes géné- raux (altération de l’état général). Sur le plan cutané on peut voir aussi des œdèmes des membres inférieurs, une alopécie et un signe très spécifique que sont les phanères en tire bouchon. L’atteinte stomatologique comprend une gingivite hypertrophique et hémor- ragique, une parodontolyse et un déchaussement, des anomalies de la dentine et plus rarement un syndrome sec. Ces symptômes s’expliquent par la fragilité des tissus causée par le déficit de production en collagène. Sur le plan rhumatologique les patients peuvent présenter des arthralgies en dehors de tout saignement. L’atteinte neurologique comprend une apathie, une irritabilité et un syndrome extra-pyramidal. Elle est due à des perturbations de la neurotransmission et à la perte de l’activité anti-oxydante de la vitamine C. Le scorbut prédispose également à un risque infectieux accru. Sur le plan biologique, l’anémie est fréquente et d’origine multi- factorielle (carence associée en fer et/ou en folates, hémorragies). Une leucopénie, une hypo-albuminémie et une hypocholestérolé- mie sont souvent observées. L’acide ascorbique peut être dosé soit dans le plasma (il peut alors être faussement abaissé en cas de syndrome inflammatoire), soit en intra-leucocytaire (plus rarement réalisé en routine mais donnant un meilleur reflet du « stock » tissulaire). La biopsie cutanée retrouve typiquement une inflammation péri- folliculaire associée à des signes hémorragiques, des dépôts d’hémosidérine, de la fibrose et une hyperkératose. Quelques cas de scorbut avérés avec une vascularite leucocytoclasique à l’histologie ont été rapportés. Les facteurs de risque de scorbut sont : le sexe masculin, l’âge, l’isolement social, la consommation alcoolique et tabagique, un mauvais équilibre alimentaire et les régimes sans résidus, les psychoses, l’anorexie mentale, les malabsorptions, la dialyse, la