Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 55 (3): 277-281, jul.-set. 2011 277 Doença de Moyamoya: uma abordagem diagnóstica e o tratamento cirúrgico Tobias Ludwig do Nascimento 1 , Amir José dos Santos 2 , Júlia Corazza Forbrig 3 , Ricardo Bernardi Soder 4 , Rodrigo Targa Martins 5 , Rogério Symanski da Cunha 6 , Antonio Carlos Garcia D’almeida 6 rESUmo Esse trabalho objetiva relatar de caso de uma criança brasileira, negra, não descendente de japoneses, com doença vascular cerebral rapidamente progressiva, tendo diagnóstico tardio de Doença de Moyamoya. Esta foi submetida a cirurgia de revascularização encefálica por encefalogaleoperios- teosinangiose e apresentou boa evolução pós-operatória. Para tal, a literatura atual foi revista, com enfoque no diagnóstico e tratamento cirúrgico. Baseados nesse trabalho, percebe-se que a doença de Moyamoya está sendo diagnosticada com maior frequência ao redor do mundo, tornando-se necessária sua suspeição para o diagnóstico e tratamento precoces. UNITERMOS: Doença de Moyamoya, Técnicas de Diagnóstico Neurológico, Revascularização Cerebral. abStraCt This paper aims to report the case of a black Brazilian child, not of Japanese descent, with rapidly progressive cerebral vascular disease and late diagnosis of Moyamoya disease. She was submitted to surgery for brain revascularization through encephalogaleoperiosteosinangiosis, and had an uneventful postoperative course. A literature review was performed with emphasis on diagnosis and surgical treatment. KEyWORDS: Moyamoya Disease, Diagnostic Neurological Techniques, Cerebral Revascularization. 1 Médico Residente de Neurocirurgia do Hospital Cristo Redentor. 2 Neurocirurgião. Chefe do Serviço de Neurocirurgia e Neurologia do Hospital da Criança Conceição. 3 Acadêmica de Medicina. 4 Mestrado e Doutorado. Médico Radiologista do Hospital Nossa Senhora da Conceição e Hospital São Lucas (PUCRS). 5 Médico Neurologista. Chefe do Serviço de Neurologia do Hospital Nossa Senhora da Conceição. 6 Neurocirurgião do Hospital da Criança Conceição. Moyamoya Disease: diagnostic approach and surgical treatment rElato dE CaSo introdUção A doença de Moyamoya (DMM) é uma desordem vaso- -oclusiva progressiva de etiologia desconhecida. É caracte- rizada por estenose progressiva das porções terminais das artérias carótidas internas e do tronco principal das artérias cerebral anterior (ACA) e cerebral média (ACM), associada à proliferação de vasos colaterais na base do crânio (vasos de Moyamoya) (1). Apesar de não haver consenso na literatura sobre os pi- cos de incidência da doença, estudos têm descrito um pri- meiro pico na infância e adolescência (entre 5 e 14 anos) e um segundo pico na quarta década de vida (2). Além disso, a DMM é a doença pediátrica cerebrovascular mais comum no leste Asiático (3). A apresentação clínica da doença é variável e resulta da relação entre a demanda tecidual e o suprimento sanguí- neo. O resultado desta relação é determinada pelo grau de estenoses e pela habilidade e labilidade da circulação cola- teral em promover o fuxo sanguíneo cerebral necessário (4). Dependendo da idade em que o paciente apresenta as primeiras manifestações da doença, podem ser evidencia- das as seguintes anormalidades: eventos cerebrovasculares isquêmicos, como AIT ou infartos, sendo mais prevalen- tes em crianças; e eventos hemorrágicos, mais comuns em adultos.