Mise au point Le lupus érythémateux disséminé de l’enfant Childhood-onset systemic lupus erythematosus B. Bader-Meunier a, *, P. Quartier b , G. Deschênes c , P. Cochat d , E. Haddad e , I. Koné-Paut f , T. Leblanc g , A.M. Prieur b , R. Salomon h , C. Bodemer i , M. Lévy j pour le groupe français d’étude du lupus érythémateux disséminé de l’enfant a Service de pédiatrie générale, hôpital de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94276 Le Kremlin-Bicêtre, France b Service d’immuno-hématologie et rhumatologie pédiatrique, hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France c Service de néphrologie pédiatrique, 26, rue du Docteur A.-Netter, 75012 Paris, France d Service de néphrologie pédiatrique, hôpital Édouard-Herriot, 5, place d’Arsonval, 69437 Lyon, France e Service de néphrologie pédiatrique, hôpital R.-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France f Service de pédiatrie, hôpital Nord, 13915 Marseille, France g Service d’hématologie pédiatrique, hôpital Saint-Louis, 75010 Paris, France h Service de néphrologie pédiatrique, hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France i Service de dermatologie, hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France j Unité inserm 535, Hôpital de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94276 Le Kremlin-Bicêtre, France Reçu le 22 juillet 2002 ; accepté le 24 octobre 2002 Résumé Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie systémique auto-immune d’étiologie inconnue. Il touche essentiellement les femmes à l’âge adulte et est rare chez l’enfant puisque seuls 10 à 17 % des cas sont diagnostiqués avant l’âge de 16 ans. Les quelques séries pédiatriques rétrospectives publiées au cours des dix dernières années concluent que les présentations initiales d’un LED à début pédiatrique sont plus sévères qu’un LED commençant à l’âge adulte. Les traitements actuels ont permis une diminution considérable de la mortalité qui est cependant encore de 15 à 20 %, mais la morbidité à long terme reste importante. © 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Abstract Systemic Lupus Erythematosus (SLE) remains a challenging autoimmune disease in term of etiology, pathogenesis and treatment. It is estimated that 10–17% of lupus patients present before the age of 16. SLE in children appears to have more severe organ involvement than in adults. The outcome of childhood SLE has improved during the last decade, but the morbidity remains high. © 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. All rights reserved. Mot clé : Lupus érythémateux disséminé Keywords: Lupus erythematosus systemic; Diagnostic techniques and procedures; Clinical protocols; Child Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie systémique auto-immune d’étiologie inconnue. Il touche es- sentiellement les femmes à l’âge adulte et est rare chez l’enfant puisque seuls 10 à 17 % des cas sont diagnostiqués avant l’âge de 16 ans [1–7]. Au cours des dix dernières années, quelques séries pédiatriques ont été publiées, mais elles incluent généralement moins d’une quarantaine de pa- tients et sont rétrospectives [1–7]. La plupart d’entre elles concluent que les présentations initiales d’un LED à début pédiatrique sont plus sévères qu’un LED commençant à l’âge * Auteur correspondant. Adresse e-mail : brigitte.bader-meunier@bct.ap-hop-paris.fr (B. Bader-Meunier). Archives de pédiatrie 10 (2003) 147–157 www.elsevier.com/locate/arcped © 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. PII: S 0 9 2 9 - 6 9 3 X ( 0 3 ) 0 0 3 1 3 - 0