Leitlinien „Chorea/Morbus Huntington“ für die deutschsprachigen Länder neu überarbeitet * Guidelines „Chorea/Huntington Disease“ for the German-Speaking Countries Revised Autoren Carsten Saft (federführend) 1 , Raphael M. Bonelli 2 , Jean-Marc Burgunder 3 , Matthias Dose 4 , Jörg T. Epplen 5 , Hans H. Jung 6 , Josef Priller 7 , Ralf Reilmann 8 , Sabine Rudnik 9 , Klaus Seppi 10 , G. Bernhard Landwehrmeyer 11 Institute 1 Huntington-Zentrum NRW, Neurologische Klinik der Ruhr-Universität Bochum, St. Josef-Hospital, Bochum 2 Forschungsgruppe Neuropsychiatrie, Sigmund-Freud- Universität, Wien 3 Schweizerisches Huntington Zentrum und Neurologische Klinik, Universität Bern (Vertreter SNG) 4 kbo-Fachberater für Huntington-Krankheit und Autismus-Spektrum-Störungen; kbo-Isar-Amper- Klinikum Taufkirchen/München-Ost (Vertreter DGPPN und für den wissenschaftlichen Beirat der Deutschen Huntington-Hilfe e.V.) 5 HZ NRW, Humangenetik, Ruhr-Universität Bochum (Vertreter GfH) 6 Klinik für Neurologie, Universitätsspital Zürich 7 Abteilung für Neuropsychiatrie, Charité – Universitätsmedizin Berlin und DZNE, Berlin (Vertreter DGPPN) 8 George-Huntington-Institut GmbH und Klinik für Radiologie, Universität Münster, sowie Sektion für Neurodegeneration und Hertie-Institut für klinische Hirnforschung, Universität Tübingen 9 Sektion Humangenetik, Medizinische Universität Innsbruck (Vertreterin ÖGH) 10 Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Innsbruck (Vertreter der ÖGN) 11 Neurologische Universitätsklinik Ulm Schlüsselwörter Huntington, chorea, prädiktiv, antidopaminerg Keywords Huntingtonʼs disease, chorea, predictive, antidopaminergic Bibliografie DOI https://doi.org/10.1055/a-0676-8477 Online-Publikation: 29.8.2018 | Akt Neurol 2018; 45: 570–585 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 0302-4350 Korrespondenzadresse Prof. Dr. C. Saft, Huntington-Zentrum NRW, Neurologische Klinik der Ruhr-Universität Bochum, St. Josef-Hospital, Gudrunstr. 56, 44791 Bochum Carsten.Saft@ruhr-uni-bochum.de ZUSAMMENFASSUNG Die neu überarbeiteten Leitlinien Chorea/Morbus Hunting- ton geben auf S2k Niveau einen Überblick über den Stand der Forschung zum Erkrankungsverlauf sowie zu neuen An- sätzen der symptomatischen und verlaufsmodifizierenden Therapie bei der Huntington-Krankheit. Im Gegensatz zu vielen anderen Leitlinien bevorzugen die Autoren aus den deutschsprachigen Ländern als Erstlinienbehandlung der Chorea Tiaprid. Aufgrund von Nebenwirkungen, welche unter Tetrabenazin auftreten können – wie etwa Depres- sion oder Akathisie, ist es gängige Praxis, Tetrabenazin erst in zweiter Linie einzusetzen. Die Leitlinien nehmen Stellung zu rechtlichen Fragen der Präimplantationsdiagnostik (PID) und der pränatalen Diagnostik (PD) in Deutschland, Öster- reich und der Schweiz sowie zu den Unterschieden zwi- schen dem prädiktiven und dem differenzialdiagnostischen Einsatz der molekulargenetischen Diagnostik. In den Leit- linien wird darüber hinaus sehr ausführlich zu den mögli- chen Differenzialdiagnosen bei einer Chorea ungeklärter Ätiologie Stellung genommen. ABSTRACT The updated and revised guidelines (S2k level) on ‘Chorea and Huntington’s Disease (HD)’ review the present under- standing of the natural history of HD including rate of pro- gression and describe new approaches to symptomatic and disease course-modifying therapies in HD. In contrast to other guidelines, the expert opinion in the German speak- ing countries favors tiapride as a first line treatment of chor- ea. Because of the side effect profile of tetrabenazine, in- cluding depression or akathisia, the authors prefer to use tetrabenazine as second line treatment. The current guide- * Den Leitlinientext zusammen mit der Interessenkonflikterklärung finden Sie auch auf www.dgn.org sowie www.awmf.de. Leitlinie 570 Saft Carsten et al. Leitlinien „Chorea/Morbus Huntington“… Akt Neurol 2018; 45: 570–585 Heruntergeladen von: Boston University. Urheberrechtlich geschützt.