Revue des Maladies Respiratoires (2012) 29, 956—970 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com REVUE GÉNÉRALE Hypertension pulmonaire : de la physiopathologie moléculaire aux anomalies hémodynamiques Pulmonary hypertension: From molecular pathophysiology to haemodynamic abnormalities S. Duong-Quy * , S. Rivière, Y. Bei, C. Duong-Ngo , N.N. Le-Dong , T. Hua-Huy , A.T. Dinh-Xuan Service de physiologie, explorations fonctionnelles, hôpital Cochin, UPRES EA 2511, faculté de médecine, université Paris Descartes, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75104 Paris, France Rec ¸u le 8 aoˆ ut 2010 ; accepté le 12 mars 2012 Disponible sur Internet le 26 septembre 2012 MOTS CLÉS Hypertension pulmonaire ; Hypertension artérielle pulmonaire ; Physiopathologie ; Hémodynamique ; Pathologie moléculaire Résumé L’hypertension pulmonaire (HTP) est une affection complexe regroupant plusieurs entités dont le trait commun est une augmentation plus ou moins importante de la résistance vasculaire pulmonaire. De nombreux progrès dans le diagnostic et le traitement de l’HTP ont été accomplis ces dernières années grâce à une meilleure compréhension de la physiopathologie de la maladie. Dans l’HTP, les troubles hémodynamiques sont souvent associés à des modifications histologiques caractérisées par le remodelage excessif de la paroi des vaisseaux pulmonaires. Une des modifications structurales les plus importantes est la diminution progressive de la lumière vasculaire. Un déséquilibre du tonus vasomoteur, en faveur de la vasoconstriction aux dépens de la vasodilatation, dû au dysfonctionnement endothélial pulmonaire, associé à un remaniement hypertrophique de la paroi artérielle lié à la prolifération des cellules musculaires lisses, rendent compte de la gravité des différentes formes d’HTP. Cette revue se propose de faire le point sur la physiopathologie moléculaire de l’HTP et de montrer comment ces connaissances pourront faire évoluer la thérapeutique. © 2012 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. KEYWORDS Pulmonary hypertension; Pulmonary arterial hypertension; Summary Pulmonary hypertension (PH) is a complex disorder resulting from many etiologies that cause disturbances of normal pulmonary haemodynamics. Recent breakthroughs have led to a better understanding of the pathophysiology of the disease. In PH, haemodynamic distur- bances are closely linked to structural changes and excessive remodeling of pulmonary vessels, leading to progressive narrowing of the pulmonary vascular lumen. Imbalances between pulmo- nary vasoconstrictors and vasodilators on the one hand, and factors favoring cell proliferation ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : sy.duong-quy@cch.aphp.fr (S. Duong-Quy). 0761-8425/$ — see front matter © 2012 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.03.009