57 J. Kedokt Meditek Volume 23, No.64 Okt-Des 2017 L a p o r a n K a s u s Psoriasis Pustular Generalisata yang Diterapi dengan Kortikosteroid Sistemik Grace Lauren S, Khairuddin Djawad, A.M. Adam, Dirmawati Kadir Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo, Makassar Alamat Korespondensi: gracedd@gmail.com Abstrak Psoriasis pustular generalisata atau yang sering juga disebut Von Zumbusch merupakan bentuk psoriasis inflamatori yang jarang terjadi dan secara klinis berkarakteristik demam yang diikuti dengan erupsi generalisata pus steril dengan diameter 2-3mm pada kulit yang eritem. Pengobatan yang umumnya digunakan adalah etretinate, methotrexate (MTX), cyclosporine, infliximab, atau kortikosteroid sistemik. Kami memaparkan seorang wanita berusia 39 tahun dengan psoriasis pustular generalisata yang diterapi dengan kortikosteroid sistemik. Kata kunci : psoriasis pustular generalisata, Von Zumbusch, terapi, kortikostresoid sistemik Generalized Pustular Psoriasis Successfully Treated with Systemic Corticosteroid Abstract Generalized pustular psoriasis or Von Zumbusch is a rare inflammatory psoriasis form. It is characteristized by fever followed by general eruption of sterile pus which is 2-3mm in diameter on erythematous skin. Commonly used treatments are etretinate, methotrexate (MTKS), cyclosporine, infliximab or systemic corticosteroids. We reported the case of 39-year-old woman with generalized pustular psoriasis treated with systemic corticosteroids. Keywords: generalized pustular psoriasis, Von Zumbusch, therapy, systemic corticosteroid. Pendahuluan Von Zumbusch pertama kali mendokumentasikan psoriasis pustular generalisata (PPG) pada tahun 1910, dan dianggap sebagai varian dari psoriasis yang jarang terjadi dengan erupsi akut, subakut, atau bahkan kronis berupa pustulosis steril di atas dasar kulit yang eritem dan mengenai hampir seluruh tubuh. Demam dan gejala sistemik lainnya umum didapatkan, dan dapat mengancam jiwa. Varian ini dapat muncul dengan atau tanpa riwayat psoriasis vulgaris (PV), dan biasanya akan muncul kembali dalam beberapa episode. Psoriasis pustular generalisata dapat terjadi pada semua usia. menurut penelitian yang dilakukan di Jepang, prevalensi PPG adalah 0.6-0.7 kasus per satu juta orang. Data yang serupa juga didapatkan pada survey di Prancis. Rasio pria dan wanita adalah 1: 1.2, baik di Jepang maupun Prancis. 1- 3 Faktor predisposisi termasuk infeksi, kehamilan, vaksinasi, stres fisik dan emosional, hipokalsemia terkait dengan hipotiroidisme, dan obat-obatan. Sekitar satu abad setelah deskripsi Von Zumbusch tentang kasus PPG pertama, etiopatogenesis penyakit tetap tidak diketahui secara pasti. Mutasi pada IL36RN dinamakan sebagai Defisiensi IL-36 Reseptor Antagonis (DITRA) diduga