C a s e R e p o rt AEMED Derin Sedasyon ve Rubinstein-Taybi Sendromu / Deep Sedation and Rubinstein-Taybi Syndrome Dental Extraction Under Deep Sedation in a Patient with Rubinstein-Taybi Syndrome: Case Report Rubinstein-Taybi Sendromlu Hastada Derin Sedasyon Altında Diş Çekimi: Olgu Sunumu DOI: 10.4328/AEMED.10 Received: 24.04.2013 Accepted: 09.05.2013 Published Online: 01.05.2013 J Ann Eu Med 2013;1(2): 41-3 Corresponding Author: Metin Alkan, Oral and Maxillo Facial Surgery Department of Dentistry Faculty, University of Gazi, Besevler, Ankara, Turkey. T.: +90 3122025316 F.: +90 3122026213 E-Mail: metoalkan@gmail.com Özet Rubinstein-Taybi Sendromu (RTS), 16. kromozomda heterojen mutasyona bağlı gelişen genetik bir bozukluktur. Bir çok konjenital anomalinin bulunduğu bu send- rom mental retardasyon, kraniyofasiyal deformiteler ve parmak anomalileri ile ka- rakterizedir. Bu sendroma sahip çoçuklarda diş problemleri nedeniyle genel anes- tezi veya sedasyon altında girişim gerekebilir. Ondört yaşında RTS tanısı olan ve dental tedavi amacıyla Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Diş Hekimliği Fakültesine başvuran erkek çocukta yapılan ilk değerlendirmede mikrosefali, retrognati, ge- niş el başparmağı ve kooperasyon kısıtlılığı saptandı. Mallampati skoru II olarak değerlendirildi. İntravenöz kanulasyon ve standart monitörizasyonu takiben, nazal maske ile spontan solunumu koruyacak şekilde O2/N2O (%50/50) uygulanmaya başlandı ve gerekli sedasyon düzeyine ulaşmak amacıyla ketamin ve midazolam verildi. Her ne kadar olgumuzda derin sedasyon uygulaması herhangi bir kompli- kasyon gelişmeksizin uygulanmış olsa da, zor havayolu olasılığı göz önüne alına- rak algoritmalarda yer alan tüm önerilerin uyulması gerektiğini düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler Derin Sedasyon; Rubinstein-Taybi Sendromu Abstract Rubinstein-Taybi Syndrome (RTS), is a genetic disorder caused by a heterozygous mutation on chromosome 16. This multiple congenital anomaly syndrome is char- acterized with mental retardation, craniofacial deformities and fnger anomalies. Children with RTS generally encounter severe dental problems and need interven- tions under sedation or general anesthesia. A 14-yr old boy with RTS is scheduled for dental treatment at Gazi University Faculty of Dentistry. Preoperative physical fndings of the patient with limited cooperation revealed microcephalia, retrogna- tia, and broad thumbs. His Mallampati score was II. Afer placing an intravenous cannula and establishing standard monitarization, %50/50 O2/N2O was admin- istered via nasal mask while maintaining spontaneous ventilation. Aferwards, midazolam and ketamine were given to obtain desired level of sedation. Although treatment under deep sedation has been performed without any adverse events for this patient, we believe that all the precautions mentioned in the algorithms should strictly be taken against possible difcult airway. Keywords Deep Sedation; Rubinstein-Taybi Syndrome Alkan Metin 1 , Pampal Hasan Kutluk 2 , Dayanir Hakan 2 , Arslan Mustafa 2 , Isik Berrin 2 1 Oral and Maxillo Facial Surgery Department of Dentistry Faculty, 2 Anaesthesia and Reanimation Department of Medicine Faculty, University of Gazi, Besevler, Ankara, Turkey The Annals of Eurasian Medicine | 41