F.Cortez,A.Betanzos,D.Corayhua,J.Medina,S.García,M.Leyva Dermatología Peruana 2005; Vol 15: N o 2 161 A MILOIDOSIS CUTÁNEA NODULAR FlorencioCortez 1 ,ArmandoBetanzos 2 ,DinaCorayhua 3 ,JuanMedina 2 , Sandra García 2 , Marcela Leyva 2 Hospital Nacional ‘Daniel Alcides Carrión’, Callao 1. MédicoAsistenteServiciodeDermatología 2. Médico residente Servicio de Dermatología 3. MédicoAsistenteServicioAnatomíaPatológica ABSTRACT The amyloidosis are a group of diseases characterized by the ex- tracellular deposit of proteins of fibrillar structure, denominated amyloid that produces changes in the architecture and function of the tissues. By definition, the nodular cutaneous amyloidosis de- scribes a primary illness of the skin, it is very uncommon, it is ig- nored its incidence and prevalence. Small series are reported in the literature where the affectation prevails in women and adults. The case of a male patient is presented with papules and nodules and histopathologic study that confirm the nodular cutaneous amyloi- dosis. KEY WORDS : Amyloidosis, Nodular Cutaneous Amyloidosis INTRODUCCIÓN La amiloidosis se refiere al depósito extracelular de proteí- nas de estructura fibrilar, denominada ‘amiloide’, que lleva a cambios en la arquitectura y función de los tejidos (1) . Por definición, la amiloidosis cutánea nodular describe una enfermedad primaria de la piel (2) . Fue descrita inicialmente por Gottron, en 1950, desde entonces, aproximadamente 50 casos han sido descritos en la literatura (3,4) . Es muy infrecuen- te, se desconoce su incidencia y prevalencia (5) . Se reportan pequeñas series en la literatura donde predomina la afecta- ción en mujeres y adultos, con rangos de edad entre 33 a 86 años (3-6) . Se han demostrado cadenas ligeras de inmunoglobulinas como origen del amiloide y se especula que las células plasmáticas sean las productoras del material como un pro- ceso reactivo o un desorden neoplásico (7) . Las lesiones usualmente son asintomáticas, únicas o múlti- ples, hasta de varios centímetros, localizadas de preferencia en cara, extremidades, tronco o genitales (2) . Menos del 15% desarrollan amiloidosis sistémica (8) . El diagnóstico definiti- vo esta dado por la biopsia siendo útil la coloración Rojo Congo (9) . Lo infrecuente del cuadro, avala la importancia de presentar el caso, así como la necesidad de continuar estudios con el fin de determinar posible afectación sistémica. C OMUNICACIONES BREVES RESUMEN Las amiloidosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por el depósito extracelular de proteínas de estructura fibrilar, denominada amiloide, que llevan a cambios en la arquitectura y función de los tejidos. Por definición, la amiloidosis cutánea nodular describe una enfermedad primaria de la piel, es muy infrecuente, se desconoce su incidencia y prevalencia. Se reportan pequeñas series en la literatura donde predomina la afectación en mujeres y adultos. Se presenta el caso de un paciente varón con pápulas y nódulos y estudio histopatológico confirmatorio de amiloidosis cutánea nodular. PALABRAS CLAVE: Amiloidosis, amiloidosis cutánea nodular Dermatol Peru 2005;15(2):161-163 Nodular cutaneous amyloidosis