Fistules artérioveineuses durales intracrâniennes E. Houdart J.-P. Saint-Maurice R. Chapot J.-J. Merland Résumé. – Les ﬁstules artérioveineuses durales intracrâniennes sont déﬁnies comme des communications artérioveineuses siégeant dans l’épaisseur de la dure-mère du crâne, principalement en regard d’un sinus dural. Elles représentent environ 15 % de toutes les anomalies artérioveineuses intracrâniennes. Elles sont vascularisées par des artères durales issues le plus souvent des artères carotides externes. Elles se révèlent chez l’adulte après la quatrième décennie et sont considérées comme des lésions acquises. Le diagnostic peut être fait devant des signes relativement bénins : acouphène pulsatile pour les ﬁstules du sinus latéral, chémosis et diplopie pour celles du sinus caverneux. Le diagnostic peut être fait devant une complication neurologique centrale : hypertension intracrânienne, hémorragie cérébroméningée, myélopathie ou tableau démentiel. Le risque neurologique d’une ﬁstule durale est lié à son type de drainage veineux : la ﬁstule est sans risque lorsque son drainage emprunte un sinus qui rejoint librement la veine jugulaire homolatérale alors qu’un risque d’atteinte neurologique apparaît lorsque son drainage reﬂue dans un autre sinus ou dans une veine leptoméningée. L’artériographie cérébrale reste souvent nécessaire pour faire le diagnostic. Le traitement est le plus souvent endovasculaire. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : Fistule artérioveineuse; Dure-mère, Embolisation Introduction Les ﬁstules artérioveineuses durales (FAVD) ou ﬁstules durales intracrâniennes sont constituées de communications artérioveineuses siégeant dans l’épaisseur de la dure-mère du crâne. Elles peuvent être rencontrées en tout point de la dure-mère mais la plupart siègent sur la dure-mère d’un sinus. Dans la population caucasienne, le sinus latéral est le plus fréquemment atteint suivi du sinus caverneux. Si l’on excepte les rares ﬁstules durales de l’enfant, ces lésions se développent à l’âge adulte à partir de la quatrième décennie. Leur étiologie est inconnue mais, dans certain cas, il a pu être établi un lien avec un antécédent de thrombose sinusienne. Le pronostic neurologique des FAVD dépend de leur drainage veineux étudié par l’angiographie cérébrale. Généralités PHYSIOPATHOLOGIE La contamination des sinus ou des veines par du sang artérialisé, conséquence directe des communications artérioveineuses, explique toutes les manifestations cliniques des FAVD. Une ﬁstule à débit élevé s’accompagne, dans la zone de communications, de turbulences à l’origine d’un souffle qui peut être audible à l’auscultation crânienne. Si la ﬁstule siège à proximité de l’oreille interne, cas des ﬁstules du sinus latéral, du sinus marginal et des sinus pétreux, ce souffle est perçu par le patient et constitue souvent le motif de consultation. Lorsque les voies de drainage du sinus vers la veine jugulaire interne sont compromises par une thrombose ou une sténose, le sang reﬂue dans un sinus adjacent ou dans une veine qui s’abouche dans le sinus et qui circule alors à contre-courant. S’il s’agit d’une veine leptoméningée, ce reﬂux entraîne une augmentation de pression dans cette veine, qui peut avoir deux conséquences. D’une part, une diminution du gradient artérioveineux parenchymateux et donc une « ischémie chronique » d’origine veineuse et, d’autre part, un risque de rupture de la veine à l’origine d’une hémorragie intradurale. La ﬁstule qui est anatomiquement contenue dans la dure-mère, membrane très résistante et extraparenchymateuse, devient par l’intermédiaire de son drainage veineux leptoméningé une lésion vasculaire intradurale. Cette physiopathologie, maintenant bien établie, est à l’origine de la classiﬁcation de Merland et Djindjian [1] que nous allons détailler. CLASSIFICATION PRONOSTIQUE DES FAVD Quel que soit son siège sur la dure-mère, le pronostic d’une ﬁstule durale dépend de son drainage veineux. Eu égard à leur fréquence, nous prenons comme exemple les ﬁstules du sinus latéral. – Type I (Fig. 1) : le drainage ﬁstuleux se fait dans le sinus puis exclusivement dans la veine jugulaire interne homolatérale. Il n’existe aucun risque neurologique. – Type IIa : le drainage ﬁstuleux se fait dans le sinus mais, soit du fait d’un débit trop important de la ﬁstule, soit du fait d’une sténose ou d’une thrombose sinusienne associée, il se produit un reﬂux dans un autre sinus intracrânien : sinus latéral controlatéral, sinus droit, sinus longitudinal supérieur. La conséquence peut être une augmentation de la pression veineuse dans le sinus longitudinal supérieur et ﬁnalement une augmentation de la pression intracrânienne. – Type IIb (Fig. 2) : le drainage veineux se fait dans le sinus mais, pour les même raisons que précédemment, le sang reﬂue cette fois dans des veines leptoméningées. Il existe un risque d’hémorragie cérébrale ou d’infarctus veineux. E. Houdart (Praticien hospitalier) Adresse e-mail: emmanuel.houdart@lrb.ap-hop-paris.fr J.-P. Saint-Maurice (Chef de clinique-assistant des Hôpitaux) R. Chapot (Praticien hospitalier) J.-J. Merland (Professeur des Universités, praticien hospitalier) Service de neuroradiologie et d’angiographie thérapeutique, hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75475 Paris cedex 10, France. Encyclopédie Médico-Chirurgicale 17-490-B-15 (2004) 17-490-B-15