NPG Neurologie - Psychiatrie - Gériatrie (2008) 8, 23—26 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com CAS CLINIQUE Neuropathie périphérique démyélinisante sévère révélatrice d’une vascularite nécrosante non systémique Severe demyelinating neuropathy revealing non systemic necrotizing vasculitis M.A. Rafai a,* , H. El Otmani a , F.Z. Boulaajaj a , F. Moutaouakil a , M. Sibai a , M. Bourezgui a , M. Karkouri b , B. El Moutawakkil a , I. Gam a , S. Sqalli b , I. Slassi a a Service de neurologie explorations fonctionnelles, CHU Ibn Rochd, Quartier des Hôpitaux, Casablanca, Maroc b Service d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd, Quartier des Hôpitaux, Casablanca, Maroc Disponible sur Internet le 11 mars 2008 MOTS CLÉS Vascularites nécrosantes ; Vascularites non systémiques ; Neuropathies des vascularites non systémiques ; Neuropathies démyélinisantes Résumé Introduction. — La vascularite nécrosante restreinte au système nerveux périphérique est une entité nosologique rare définit par une atteinte localisée au système nerveux périphérique sans signes systémiques. Observation. — Nous rapportons l’observation d’un patient de 65 ans qui a présenté un défi- cit progressif flasque aréflexique des quatre membres avec atteinte des nerfs crâniens. L’électroneuromyogramme a conclu à une polyneuropathie sensitivomotrice démyélinisante. L’étude du LCR montrait une discrète hyperprotéinorachie. La biopsie du nerf sural objectivait un infiltrat inflammatoire polymorphe avec nécrose fibrinoïde. Le bilan d’extension et le bilan immunologique (notamment les ANCA) ont été négatifs. La corticothérapie orale a été sans effet. Le patient est décédé peu de temps après l’introduction des immunosuppresseurs. Discussion. — Les atteintes nerveuses périphériques au cours des vascularites nécrosantes sont retrouvées dans 50—75 % des cas. Elles sont représentées essentiellement par les mononeuro- pathies multiples de nature axonale et peuvent être révélatrices. Des cas de polyneuropathies démyélinisantes avec parfois des blocs de conduction ont été également rapportés. Cette association pose des problèmes d’ordre physiopathologique. © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. * Auteur correspondant. Résidence Achokrolilah, rue de Varsovie, App. 8, boulevard du 2-Mars, Casablanca, Maroc. Adresse e-mail : mo.mi2@caramail.com (M.A. Rafai). 1627-4830/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.npg.2008.01.014