doi: 10.5146/tjpath.2012.01093 Özgün Araştırma/Original Article 24 Cilt/Vol. 28, No. 1, 2012; Sayfa/Page 24-30 Correspondence: Ayper KAÇAR Department of Pathology, Ankara Children’s Hematology and Oncology Research and Training Hospital, Altındağ, ANKARA, TURKEY E-mail: ayperkacar@yahoo.com Phone: +90 533 655 76 57 Received : 29.04.2011 Accepted : 07.07.2011 ABSTRACT Objective: In this study, we aimed to give a documentation of 37 cases of childhood fibroblastic/myofibroblastic tumors retrieved from the archives of 6 reference centers in Ankara along with a comprehensive review on the subject. Material and Method: A retrospective archive search was carried out for the period between 2006-2010 in 6 reference centers in Ankara covering patients with ages ranging between 0-18 years. All the tumors categorized under fibroblastic and myofibroblastic group according to World Health Organization criteria were collected. Results: Te study comprised 407 sof tissue tumors in total. Fibroblastic/myofibroblastic tumors constituted 9,1 % (37 cases) of these tumors. According to histopathology; 16 cases were categorized as fibromatosis, 8 cases as infammatory myofibroblastic tumor, 6 cases as infantile fibrous hamartoma, 3 cases as nodular fasciitis and 2 cases as infantile myofibroblastic tumor/myofibromatosis and 1 case as cranial fasciitis. Te only malignant case was an infantile fibrosarcoma. Conclusion: Infantile fibrosarcoma was lower than reported series and a male predominance was noted. Te low incidence of newly described entities as well suggests that these tumors may have been unrecognized. Key Words: Neoplasms, Fibrous tissue, Pediatric, Infant ÖZ Amaç: Bu çalışmada, Ankara’da bulunan 6 referans merkezin arşivi kullanılarak 37 olguluk bir fibroblastik/myofibroblastik tümör serisine ait bir dokümantasyon çalışması ve bu bağlamda bir literatür taraması ve güncellemesi yapılması hedefenmiştir. Gereç ve Yöntem: 6 merkezin patoloji laboratuvarları arşivlerinde geriye dönük olarak 2006-2010 yıllarını kapsayacak şekilde 0-18 yaş grubunda arşiv taraması yapılmıştır. Dünya Sağlık Örgütü kriterlerine göre fibroblastik/myofibroblastik tümör grubunda yer alan tüm olgular seriye dahil edilmiştir. Bulgular: Çalışmada kullanılan seri 407 yumuşak doku tümöründen oluşmaktaydı. Bunların % 9.1’i (37 olgu) fibroblastik/ miyofibroblastik tümör grubunda idi. Histopatolojilerine göre 16 olgu fibromatozis, 8 olgu infamatuvar miyofibroblastik tümör, 6 olgu infantil fibröz hamartom, 3 olgu nodüler fasiitis, 2 olgu infantil miyofibroblastik tümör/miyofibromatozis ve 1 olgu kraniyal fasiitis olarak sınıfandırıldı. Tek malign olgu infantil fibrosarkom idi. Sonuç: İnfantil fibrosarkom oranı literatüre göre düşüktür ve tüm olgularda erkek üstünlüğü gözlenmektedir. Ayrıca yeni tanımlanan antitelerin azlığı da bu tümörlerin tanınmasında sorunlar olduğunu düşündürmektedir. Anahtar Sözcükler: Fibröz doku tümörleri, Pediatrik, Süt çocuğu Childhood Fibroblastic and Myofibroblastic Tumors: A Multicenter Documentation and Review of the Literature Çocukluk Çağının Fibroblastik ve Miyofibroblastik Tümörleri: Çok Merkezli Bir Dokümantasyon Çalışması ve Literatürün Gözden Geçirilmesi Ayper KAÇAR¹, İrem PAKER², Diclehan ORHAN³, Aylar POYRAZ 4 , Aylin OKÇU HEPER⁵, Nilüfer ARDA⁶, Esin BODUROĞLU⁶ Department of Pathology, 1 Ankara Children’s Hematology and Oncology Research and Training Hospital, ANKARA, TURKEY, 4 Gazi University, Faculty of Medicine, ANKARA, TURKEY, 5 Ankara University, Faculty of Medicine, ANKARA, TURKEY , and 6 Dr. Sami Ulus Child Diseases Research and Training Hospital, ANKARA, TURKEY, 2 Department of 2nd Pathology, Dışkapı Yıldırım Beyazıt Research and Training Hospital, ANKARA, TURKEY, 3 Department of Child Health and Diseases, Pediatric Pathology Unit, Hacettepe University, Faculty of Medicine, ANKARA, TURKEY INTRODUCTION Fibrous tumors comprise 12% of all sof tissue tumors (STT) in the frst two decades and 4% of all congenital tumors (1). Fibrous tumors have been found to be more frequent in infants under 1 years old, whereas above this age the neurogenic-myogenic tumors are more common. In this group of tumors, fbromatosis/myofbromatosis constitutes the majority of the cases (72%) followed by infantile fbrosarcoma (IFS) (13%) (1,2).