OLGU SUNUMU CASE REPORT CBU-SBED, 2021, 8(1): 186-188 Triple A Sendromlu Hastada Genel Anestezi Yönetimi General Anesthesia Management in a Patient with Triple A Syndrome İsmet Topçu 1 , İlknur Bahar Başkavas 1* , Güvenir Okçu 2 1 Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Manisa, Türkiye 2 ManisaCelal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ortopedi Anabilim Dalı, Manisa, Türkiye e-mail: topcuismet@yahoo.com, ilknurbahar_@hotmail.com, ggokcu@hotmail.com ORCID: 0000-0002-2783-2865 ORCID: 0000-0002-6981-3857 ORCID: 0000-0002-4012-1574 * Sorumlu Yazar/ Corresponding Author: İlknur Bahar Başkavas Gönderim Tarihi / Received: 22.08.2020 Kabul Tarihi / Accepted: 05.01.2021 DOI: /cbusbed.10.34087/cbusbed.784118 Öz Triple A (Allgrove, AAA) sendromu akalazya, alakrima ve adrenal yetmezliğin birlikte görüldüğü nadir otozomal resesif bir bozukluktur. Nörolojik bozukluklar ve otonom nöropati de bu sendromla birlikte sık görülen durumlardır. Adrenal yetmezlik; ameliyat, enfeksiyon veya travma gibi durumlarda adrenal krize sebep olabilir. Bu da çeşitli ameliyatlar için anestezi sırasında anestezistleri zor durumlarla karşı karşıya getirebilir. Bu olgu ile Triple A sendromlu bir çocuğun anestezi yönteminde dikkat edilmesi gereken noktalarla ilgili deneyimlerimizi paylaşmayı amaçladık. Anahtar kelimeler: Adrenal kriz, Akalazya, Alakrima, Triple A sendromu. Abstract Triple A (Allgrove, AAA) syndrome is a rare autosomal recessive disorder that coexists with achalasia, alacrimia and adrenocorticotropic hormone–resistant adrenal insufficiency. Neurological disorders and autonomic neuropathy are often conditions with this syndrome. Adrenal insufficiency; may cause an adrenal crisis in conditions such as surgery, infection, or trauma. This can put anesthetists in difficult situations during anesthesia for various surgeries. With this case, we aimed to share our experiences regarding the points to be considered in an anesthesia method with triple A syndrome. Keywords: Achalasia, Adrenal crisis, Alacrimia, Triple A syndrome. 1. Giriş Triple A (Allgrove, AAA) sendromu; ilk olarak 1978’de Allgrove ve ark. tarafından tanımlanan, klasik olarak akalazya, alakrima ve adrenokortikotropin hormonu (ACTH) dirençli adrenal yetmezlik triadını içeren multisistemik bir hastalıktır [1]. Hastaların %70‘inde triadın tamamı görülürken, üçte birinde de otonom sini r sistemi disfonksiyonu izlenmektedir [2,3]. Bu nedenle literatürde 4A sendromu (Achalasia, Alacrima, Adrenal insufficiency, Autonomic abnormalities) olarak da bahsi geçmektedir [4]. Tanımlanan diğer semptomlar nörolojik bozukluklar, dermatolojik problemler, gelişme geriliği, mikrosefali osteoporoz, dismorfik bozukluklardır [5,6] Geniş fenotip dizisine sahip olması nedeniyle henüz tam olarak genetik-fenotipik korelasyon sağlanamamıştır. Triple A sendromu; 1/1000.000 prevelansa sahiptir. Fakat fenotipik çeşitliliği ve bazı bulguların geç oluşması nedeniyle normalden çok daha az tanı aldığı düşünülmektedir [7]. Yaşamı tehdit eden adrenal krizlerin önlenebilmesi büyük oranda erken tanıyla ilişkili olmakta ve hastalığın prognozunu belirlemektedir. Hastalıkla ilgili bilgiler günden güne artmaktadır; ancak literatür mevcut olgu sunumu ve vaka incelemeleriyle sınırlı durumdadır. Oldukça nadir görülen ve az bilinen bu hastaların ameliyatları, ciddi adrenal krize sebep olabilmektedir. Bu nedenle anestezi yönetimi ciddi bilgi ve deneyim gerektirmektedir. Olgu sunumumuzda, Triple A sendromlu bir hastanın anestezi yönetiminde nelere dikkat edilmesi gerektiği konusunda deneyimlerimizin paylaşılması amaçlandı.