Abstracts / Annals of Physical and Rehabilitation Medicine 54S (2011) e70–e77 e71 assurés, la notion de « qualité de vie » est associée à celle de « projet de vie ». Discussion.– Les approches en réanimation et en rééducation sont très diffé- rentes alors que le patient n’est pas toujours en mesure d’exprimer sa volonté et que la pratique des directives anticipée est peu répandue. Il serait intéressant de disposer en rééducation, comme cela a été fait en réanimation, de recomman- dations professionnelles afin de guider les praticiens confrontés à ces questions délicates. Références SRLF Limitation et arrêt des traitements en réanimation adulte. Actualisation des recommandations de la Société de réanimation de langue franc ¸aise. Réanimation 2010;19:679–698. doi:10.1016/j.rehab.2011.07.732 CO13-004–FR Les séjours de répit/rééducation pour maladies rares neurologiques et handicaps lourds : retour d’expérience 2003–2011 B. Soudrie PH MPR responsable du pôle SSR, handicaps lourds et maladies rares neurologiques, hôpital Marin-de-Hendaye, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), 64701 Hendaye, France Mots clés : SSR neurologique ; Répit et rééducation ; Modernisation de l’offre de soins ; Maladies rares ; Associations Initié en 2003 avec l’ouverture d’un pavillon accessible domotisé, la mon- tée en charge progressive de l’activité pour atteindre 30 lits en 2010 a permis d’accueillir en 8 ans 1000 patients neurologiques vivant à domicile sur des séjours d’un mois en moyenne. Les malades sont adressés par les centres de références maladies rares AP–HP ou provinciaux (Bordeaux, Toulouse, Angers, Limoges) et par nos correspondants MPR de l’AP–HP (Garches, La Pitié). Les séjours sont encadrés par une charte de collaboration qui définit les objec- tifs thérapeutiques propres à chaque maladie. En lien avec les associations de patients, nous avons élaboré un recueil de données ciblé par pathologie : SLA, Huntington, ataxies et syndromes cérébelleux, maladies neuromusculaires, Locked in syndrome, blessés médullaires ventilo-dépendants, traumatismes crâ- niens, polyhandicap et IMC. Ce questionnaire est renseigné en pré-admission afin d’optimiser l’accueil et l’organisation à l’arrivée. Nos particularités – les séjours d’été ciblant une patientèle jeune d’horizons divers (étudiants, salariés, CAT...) qui bénéficient du site handiplage ; – le service comporte également une unité de 8 lits SSR post réanima- tion pour blessés médullaires hauts ventilo-dépendants dont 1 lit fléché répit/rééducation ;– le pôle qui fait partie du centre de référence neuromusculaire G MNH* dispose d’une consultation de myologie bénéficiant aux hospitalisés et aux externes ; – l’hôpital dispose d’une maison des parents de 8 studios facilitant les allées et venues des proches, contribuant au bon fonctionnement des entrées et sorties. Notre évaluation.– L’expérience s’avère très positive (redynamisation d’un hôpi- tal SSR chronicisé et valorisation d’un site exceptionnel), bien qu’une telle évolution ait nécessité un remodelage des équipes soignantes avec recrutement de médecin, d’animateurs, psychologue, infirmière coordinatrice, et renforce- ment du service social.L’impact sociétal d’un tel service couplant répit des aidants et soins de rééducation mérite d’être souligné. Reste à obtenir la reconnaissance, dans le cadre de la T2A, de ce nouveau type de SSR « maladies rares neurologiques » surtout pour les tableaux cliniques les plus lourds (tétraplégies SLA et LIS). *Garches, Mondor, Necker, Hendaye. doi:10.1016/j.rehab.2011.07.733 CO13-005–FR Auto-évaluation de la qualité de vie chez les patients Locked-In syndrome F. Pellas c,∗ , M.A. Bruno a,∗ , F. Pellas c,d , J. Bernheim b , D. Ledoux a , A. Demertzi a , V. Blandin d , S. Laureys a,d,∗ a Département de neurologie, centre de recherches du Cyclotron, Coma Science Group, université de Liège, Liège, Belgique b Départment d’écologie humaine et centre de recherche soins palliatifs, faculté de médicine, université de Vrije, Bruxelles, Belgique c CHU Caremeau, 30029 Nîmes, cedex 9, Nîmes, France d Association fran¸ caise du locked-in syndrome (ALIS) Plus d’informations sur: http://alis-asso.fr/www.comascience.org ∗ Corresponding authors. E-mails: frederic.pellas@chu-nimes.fr (F. Pellas), ma.bruno@student.ulg.ac.be (M.A. Bruno), steven.laureys@ulg.ac.be (S. Laureys). Mots clés : Locked-In syndrome ; Qualité de vie ; Cohorte ; Coma ; Conscience ; Fin de vie Introduction.– Le Locked-In syndrome (LIS) [1] causé par un AVC massif du tronc basilaire entraîne quadriplégie, diplégie faciale, anarthrie et troubles de la déglutition. La communication reste possible par mouvements oculo-palpébraux [2]. Bien que les LIS gardent leurs fonctions cognitives [3], leur QDV est jugée si « atroce » (y compris par le personnel médical) que leur vie ne semble pas valoir la peine d’être vécue entraînant des problèmes éthiques en réanimation. Toutefois, de nombreux patients LIS témoignent à travers leurs écrits le contraire [4]. But de l’étude.– En collaboration avec l’Association franc ¸aise du Locked-In syndrome (ALIS), nous avons évalué la qualité de vie (QDV) de patients LIS chroniques (> 1 an) et détecté les variables qui influencent celle-ci. Méthodes.– Cent soixante-huit membres LIS de ALIS ont répondu à un ques- tionnaire sur leurs antécédents médicaux, leur état actuel et des questions de fin de vie. Ils ont également évalué leur QDV grâce à l’échelle ACSA (anamnestic comparative self assessment) [5]. Nous avons demandé aux sujets LIS de pen- ser à la période la plus heureuse de leur vie avant leur état LIS (cette période vaut +5) et ensuite à la période la moins heureuse de leur vie (cette période vaut –5). Nous leur avons ensuite demandé de situer leur degré de bien-être actuel sur cette échelle Résultats [5].– Quatre-vingt-onze patients ont répondu au questionnaire et 65 patients LIS ont répondu à l’ensemble des questions sur la QDV (durée en LIS étant de 9 ± 5 ans). 47/65 patients ont rapporté une bonne QDV (médiane ACSA +3) et 18/65 une QDV médiocre (médiane ACSA –4). Les variables asso- ciées avec la présence d’une mauvaise QDV sont l’anxiété, le manque de satisfaction concernant la récupération de la parole, la mobilité, la confiance en soi et les activités récréatives. La durée du LIS est corrélée avec la QDV: plus le temps passé en LIS augmente, plus les patients rapportent une QDV satisfaisante. Cinquante-huit pour cent ont déclaré ne pas vouloir de réanima- tion en cas d’arrêt cardio-respiratoire, 7 % des patients LIS désirent l’euthanasie actuellement. Conclusion [5].– Contrairement à ce que pensent beaucoup de soignants, la majo- rité des patients LIS rapportent une bonne QDV et les demandes d’euthanasie, bien qu’elles existent, sont peu fréquentes. Des tableaux similaires s’observent en cas de lésions étendues du territoire du tronc basilaire [2]. Nous soulignons la nécessité de détecter ce syndrome le plus rapidement possible, en particulier au cours de l’éveil des comas afin d’éviter une mauvaise prise en charge médi- cale et décisions de LATA inconsidérées. La QDV est surtout influencée par les relations sociales (communication, loisirs) s’améliore avec le temps et seuls des patients médicalement stabilisés sont en mesure de s’exprimer sur des choix de maintien de vie. Références [1] American Congress of Rehabilitation Medicine. Recommendations for use of uniform nomenclature pertinent to patients with severe alterations of conscious- ness. Arch Phys Med Rehabil 1995. [2] Laureys S, Pellas F, Van Eeckhout P. The locked-in syndrome: what is it like to be conscious but paralyzed and voiceless? Prog Brain Res 2005.