Rev Med Liège 2008; 63 : 11 : 662-665 662 I ntroductIon La ventriculomégalie cérébrale et l’hy- drocéphalie sont peu fréquemment associées à des troubles endocriniens. Parmi ceux-ci, des perturbations de l’axe gonadotrope peuvent être observées sous forme de puberté précoce, de retard pubertaire ou encore d’aménorrhée secon- daire. Seuls quelques cas d’aménorrhée secon- daire ont été rapportés dans la littérature. Le mécanisme de cette association n’est pas encore clairement élucidé. Un déficit hypothalamique partiel semble cependant être l’explication la plus vraisemblable. En effet, on rapporte chez ces patientes un déficit de sécrétion pulsatile de LHRH, (gonadotropin releasing hormone), de même qu’une réponse positive de sécrétion de LH et FSH lors du test au LHRH attestant d’une fonctionnalité hypophysaire. Le cas d’une patiente présentant une ventriculomégalie cérébrale isolée et souffrant d’une aménorrhée secondaire est exposé ci-dessous. c as clInIque Une jeune femme de 29 ans se présente à la consultation de gynécologie pour aménorrhée secondaire à l’arrêt de la pilule contraceptive. La patiente décrit une ménarche survenue vers l’âge de 15 ans suivie de cycles irréguliers. La pilule contraceptive a été instaurée dès l’âge de 16 ans. Dans le cadre d’un désir de grossesse, la contraception a été arrêtée. En l’absence de règles depuis quelques mois et ce depuis l’arrêt de la pilule, la patiente consulte en gynécolo- gie. Il y a trois ans, un épisode de céphalées inten- ses accompagnées de vomissements, évocateur d’une hémorragie méningée, a nécessité une hospitalisation en urgence alors que la patiente séjournait à l’étranger. L’examen ophtalmologi- que de l’époque fut décrit comme banal et non indicateur d’une hypertension intracrânienne. Le résultat de la ponction lombaire étant douteux (liquide rosé), une angiographie cérébrale à la recherche d’un anévrisme a été réalisée. Celle-ci a exclu une possible malformation vasculaire. Une IRM et un scanner cérébraux réalisés à cette époque objectivaient une dilatation ventri- culaire cérébrale isolée sans signe de résorption transépendymaire active. Si l’étiologie de cette anomalie n’a pu être déterminée, ces examens ont exclu : processus tumoral, malformation de charnière et sténose de l’aqueduc de Sylvius. La patiente est ainsi rentrée en Belgique sans diagnostic précis. Depuis lors, la situation reste stable avec une dilatation ventriculaire cérébrale isolée persistante sans aucune complication aiguë. L’examen gynécologique réalisé dans ce cadre d’exploration d’aménorrhée secondaire N. Habay (1), J.M. Foidart (2), J.J. Legros (3), J. scHoeNeN (4), M. MoucHaMps (5), a. piNtiaux (6) RÉSUMÉ : La ventriculomégalie cérébrale isolée et l’hy- drocéphalie sont peu fréquemment associées à des troubles endocriniens et à des répercussions sur le fonctionnement de l’axe gonadotrope. Le mécanisme d’action précis respon- sable, dans ce cas, de l’inhibition de l’axe gonadotrope n’est d’ailleurs pas clairement élucidé. La cause la plus vraisembla- ble est cependant un déficit hypothalamique partiel. L’explora- tion des rares cas rapportés dans la littérature plaide d’ailleurs en faveur de cette explication. Nous présentons ici le cas d’une jeune femme présentant une ventriculomégalie cérébrale iso- lée et souffrant d’une aménorrhée secondaire. Une dérivation ventriculo-péritonéale n’étant pas nécessaire au point de vue neurologique, le problème d’infertilité a pu être résolu grâce à un traitement par le citrate de clomifène. Mots-clés : Aménorrhée - Hypogonadisme - Ventriculomégalie cérébrale - Hydrocéphalie secondary amenorrhea and cerebral ventrIculomegaly SUMMARY : Cerebral ventriculomegaly and hydrocephalus are not frequently associated with endocrine disorders of the gonadotropic axis. The mechanism of this association is not clarified. The most probable cause is however a partial hypo- thalamic dysfunction. The examination of the few reported cases is in favour of this explanation. We present the case of a young woman with a cerebral ventriculomegaly and suffering from secondary amenorrhea. Shunt was not necessary from the neurological point of view, the problem of secondary ame- norrhea and anovulatory infertility was solved by clomiphen citrate therapy. Keywords : Amenorrhea - Hypogonadism - Cerebral ventriculo- megaly - Hydrocephalus Aménorrhée secondAire et ventriculomégAlie cérébrAle (1) Etudiante en Médecine, Université de Liège. (2) Professeur ordinaire, CHU de Liège, Chef du Dépar- tement de Gynécologie-Obstétrique, CHR Citadelle, Liège. (3) Chargé de Cours Honoraire, Service d’Endocrino- logie CHR Citadelle, Liège. (4) Professeur Ordinaire, Services de Neurologie et de Neuroanatomie, Unité de Recherches sur les Céphalées, Université de Liège. (5) Neurochirurgienne, Département de Neurochirurgie CHR Citadelle, Liège. (6) Chef de Clinique, Service de Gynécologie- Obstétrique, CHR Citadelle, Liège.