Re ´cidive d’un purpura thrombope ´nique auto- immun re ´ve ´latrice de rates accessoires Recurrence of immune thrombocytopenic purpura reveling accessory spleens Y. Sekkach*, J. Mounach, M. Elqatni, M. Jira, J. Fatihi, T. Amezyane, A. Abouzahir, D. Ghafir Service de me ´decine interne B, ho ˆpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com                                           1. Observation Une adolescente de 14 ans e ´tait hospitalise ´e en janvier 2002 pour le bilan d’une thrombope ´nie a ` 12 000/ mm 3 re ´ve ´le ´e par un purpura ecchymotique. Aucun ante ´ce ´dent ou facteur de ´clenchant de la thrombocytope ´nie n’avait e ´te ´ trouve ´ et l’examen clinique e ´tait normal. L’he ´mogramme ne montrait pas d’atteinte des autres ligne ´es. Le mye ´logramme e ´tait normal, riche en me ´gacaryocytes et la recherche d’immunoglobulines (Ig) G fixe ´es a ` la surface des plaquettes par immunofluorescence (IF) directe e ´tait positive. La recher- che d’une maladie associe ´e (connectivite, dysthyroı ¨die, ne ´o- plasie) e ´tait ne ´gative de me ˆme que la se ´rologie du virus de l’immunode ´ficience humaine (VIH) pratique ´e ulte ´rieurement. Le diagnostic de purpura thrombope ´nique auto-immun (PTAI) e ´tait donc retenu. Une corticothe ´rapie en bolus intraveineux de 500 mg/j de me ´thylpre ´dnisolone pendant trois jours, relaye ´e par de la pre ´dnisone par voie orale a ` la dose de 1 mg/kg par j pendant un mois e ´taient inefficaces. Une sple ´- nectomie e ´tait pratique ´e en juillet 2002 et une rate accessoire situe ´e dans l’e ´piploon gastro-sple ´nique e ´tait retire ´e dans le me ˆme temps ope ´ratoire. La pie `ce de sple ´nectomie mesurait 14 cm de long et l’examen anatomopathologique montrait une hyperplasie folliculaire lymphoı ¨de sans granulomes. Au de ´cours de l’intervention, la thrombocytope ´nie se corrigeait transitoirement puis re ´apparaissait, oscillant sans traitement entre 50 et 70 000/mm 3 . En 2009, des e ´pisodes d’e ´pistaxis re ´cidivants associe ´s a ` des le ´sions purpuriques ecchymotiques soulignaient une re ´cidive de la thrombope ´nie qui s’e ´tait accentue ´e a ` 18 000/mm 3 justifiant la re ´introduction de la corticothe ´rapie a ` dose pleine. L’ inefficacite ´ de ce traitement imposait l’instauration d’une biothe ´rapie par rituximab (Mab- thera W ) a ` la dose de 375 mg/m 2 de surface corporelle, soit 500 mg par perfusion et par semaine pendant quatre semai- nes sans efficacite ´. En raison de l’absence de corps de Jolly dans les globules rouges sur tous les frottis sanguins prati- que ´s depuis l’intervention, une tomodensitome ´trie abdo- mino-pelvienne e ´tait pratique ´e (fig. 1). Quel est votre diagnostic ? 2. Re ´ponse La pre ´sence suspecte ´e d’un tissu sple ´nique re ´siduel e ´tait confirme ´e par la tomodensitome ´trie abdominale (fig. 1) qui montrait deux images arrondies de densite ´ homoge `ne a ` la face poste ´rieure de l’estomac. L’exe ´re `se chirurgicale des deux rates accessoires e ´tait alors re ´alise ´e. La plus grosse mesurait 2 cm de diame `tre et son examen anatomopathologique mon- trait e ´galement une hyperplasie des follicules lymphoı ¨des. La thrombope ´nie e ´tait corrige ´e par le geste chirurgical et la re ´mission e ´tait stable. 3. Discussion Les purpuras thrombope ´niques immunologiques sont carac- te ´rise ´s par la pre ´sence d’auto-anticorps circulants dirige ´s contre les plaquettes. La pre ´sence d’Ig fixe ´es a ` la surface de celles-ci entraı ˆne leur se ´questration puis leur destruction par les monocytes et les macrophages. La rate est l’un des sites de destruction. Le traitement de premie `re intention est me ´dical, reposant sur les corticoı ¨des, les Ig intraveineu- ses, les Ig anti-D, voire la disulone ou les alcaloı ¨des de la pervenche. En cas d’e ´chec, la sple ´nectomie est une bonne alternative, me ˆme si l’immunothe ´rapie par anticorps * Auteur correspondant. e-mail : Sekkach@hotmail.com Rec ¸u le : 11 avril 2011 Accepte ´ le : 9 fe ´vrier 2012 Disponible en ligne 3 avril 2012 Imagerie - Re ´ponse 523 0929-693X/$ - see front matter ß 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.arcped.2012.02.008 Archives de Pe ´diatrie 2012;19:523-525