126 REV SOC PERUANA DE DERMATOLOGÍA 2011;VOL 21 (3) Linfoma tipo hidroa: presentación de un caso Hydroa-like lymphoma: a case report. COMUNICACIÓN BREVE Claudia Ramos R, 1 Florencio Cortez, 2 Eberth Quijano, 2 Dina Carayhua, 3 Héctor Jiménez, 1 Angélica Rivera 1 Esta entidad ha sido reportada inicialmente en Asia, en China, Corea y Japón y, posteriormente, América Latina, en México y en Perú. Se presenta en pacientes jóvenes y, sobretodo, asociada a pacientes con antecedentes de hipersensibilidad a la picadura de insectos y a la infección crónica activa por virus de Epstein-Barr (VEB). 2 Se presenta el caso siguiente por ser un ejemplo de esta patología fatal y aún poco sospechada, en Perú. CASO CLÍNICO Paciente femenina de 14 años, natural y procedente de un caserío de la selva peruana (región San Martín), que negaba antecedentes personales o familiares de importancia. Era producto de primera gestación de una madre adolescente, nacida de parto domiciliario, desarrollo normal hasta el inicio de la enfermedad, cuando dejo de acudir a la escuela. Su madre refrió un tiempo de enfermedad de tres años, con inicio insidioso y curso episódico-progresivo. Ella presentaba inicialmente vesiculación, edema y enrojecimiento de la zona expuesta de manera episódica. En el último año, las lesiones permanecieron, siendo el edema facial más marcado, añadiéndose disminución de peso de 10 kg en un año, malestar general, sensación de alza térmica y dolor en hipocondrios derecho e izquierdo. Días antes del ingreso se agrego tos y expectoración verdosa, por lo que es derivada a Lima. RESUMEN El linfoma tipo hidroa es un linfoma cutáneo primario T/NK raro, que viene siendo reportado en países de Asia y Latinoamérica, en la que se ha hallado asociación con infección crónica activa por virus de Epstein-Barr. Se presenta el caso de una paciente de 14 años con un tiempo de enfermedad de tres años, en el que inicialmente presenta eritema y vesiculación de áreas foto- expuestas de manera episódica y que posteriormente presenta edema facial marcado con zonas violáceas, disminución de peso y falla multiorganica a la que se le hace diagnóstico post mórtem de linfoma tipo hidroa. Palabras Clave. Linfoma cutáneo. Virus Ebstein-Barr. Hidroa, ABSTRACT Hydroa like-lymphoma is a rare T/NK primary cutaneous lymphoma, which has been reported in people from Asia and Latin-America and has been associated to Epstein-Barr virus (EBV) chronic latent infection. We present the case of a 14 year-old patient with a time since diagnosis of illness of three years. She initially has erythema and vesiculation in sun-exposed areas that appears in a episodic way and then adds overt facial edema and purpuric patches, wasting, weight loss and multiorganic failure. The diagnosis of hydroa-like lymphoma was done post-mortem. Key words. Cutaneous lymphoma. Children. Epstein Barr virus. Hydroa. INTRODUCCIÓN El linfoma tipo hidroa es un linfoma cutáneo primario de células T/NK raro. También se la ha denominado a lo largo de los años como hidroa maligno, linfoma cutáneo angiocéntrico similar a hidroa o paniculitis vasculítica edematosa cicatricial. 1 1. Médico residente de Dermatología. Hospital Nacional Daniel A. Carrión. Universidad Nacional Mayor de San Marcos (UNMSM). Callao, Perú. 2. Médico dermatólogo. Hospital Nacional Daniel A. Carrión. UNMSM. Callao, Perú. 3. Médico anatomopatólogo. Hospital Nacional Daniel A. Carrión. UNMSM. Callao, Perú.