Traitement non chirurgical du syndrome de Budd-Chiari Camille BARRAULT (1), Aurélie PLESSIER (1), Dominique VALLA (1), Bertrand CONDAT (1, 2) (1) Service d’Hépatologie, Hôpital Beaujon, Clichy ; (2) Service d’hépato-gastroentérologie, Hôpital Saint Camille, Bry sur Marne. TABLE DES MATIE ` RES LES BASES RATIONNELLES DU TRAITEMENT CONTRÔLE DES MANIFESTATIONS LA PRÉVENTION DE L’EXTENSION DE LA THROMBOSE • Le traitement de la cause • Le traitement anticoagulant LA REPERMÉABILISATION DES VEINES HÉPATIQUES ET DE LA VEINE CAVE INFÉRIEURE • La thrombolyse • L’angioplastie transluminale percutanée • Prothèse endovasculaire ou « stent » LE TIPS OU SHUNT PORTOSYSTÉMIQUE INTRAHÉPATIQUE CONCLUSION CONTENTS Non surgical treatment of Budd-Chiari syndrome: a review Camille BARRAULT, Dominique VALLA, Aurélie PLESSIER, Bertrand CONDAT (Gastroenterol Clin Biol 2004;28:40-49) RATIONALE FOR TREATMENT CLINICAL MANAGEMENT PREVENTION OF EXTENSION OF THROMBOSIS • Treatment of the cause • Anticoagulant therapy REPERMEABILISATION OF HEPATIC VEINS AND INFERIOR VENA CAVA • Thrombolysis • Percutaneous transluminal angioplasty • Endovascular prothesis or Stent INTRAHEPATIC PORTO-SYSTEMIC TIPS OR SHUNTS CONCLUSION L e syndrome de Budd-Chiari est caractérisé par l’obstruc- tion des voies de drainage veineux du foie. Cette affection a longtemps été considérée comme constam- ment mortelle. En l’absence de tout traitement, le taux de mortalité est supérieur à 60 % au cours de la première année. Depuis le début des années 1970 jusqu’à récemment, le traitement de référence était chirurgical : l’anastomose portosys- témique de type latérolatérale [1]. Au cours des années 90, la greffe de foie s’est imposée, suite aux recommandations de la première conférence de consensus internationale sur la trans- plantation hépatique. Pourtant, aucune étude contrôlée n’était disponible pour appuyer ces positions de principe et aucune évaluation prenant en compte l’état des malades au moment de l’intervention n’avait été effectuée. Récemment, trois analyses multivariées rétrospectives ont montré soit l’absence d’impact, soit un impact faible de l’anastomose portosystémique chirurgi- cale sur la survie [2-4]. Parallèlement, au cours des 20 dernières années, divers traitements non chirurgicaux ont connu un développement considérable en pathologie vasculaire extra-hépatique tels que thrombolyse, angioplastie et prothèse endovasculaires et en hépatologie avec l’anastomose portosystémique intrahépatique ou TIPS. Simultanément, les anticoagulants ont été introduits dans le traitement des maladies vasculaires du foie. Cependant, la grande rareté du syndrome de Budd-Chiari n’a pas permis d’effectuer des études de qualité scientifique satisfaisante. Le but de ce travail est de faire le point sur les traitements non chirurgicaux du syndrome de Budd-Chiari. Les bases rationnelles du traitement Définition et causes Le syndrome de Budd-Chiari est l’ensemble des manifesta- tions dues à l’obstruction des voies de retour veineux hépatique, constituées par les veines hépatiques et la veine cave inférieure dans sa portion supra-hépatique. Deux entités ont été récemment distinguées : (i) l’obstruction des veines hépatiques, plus fré- quente en Occident et généralement associée à un état prothrom- botique ou à un envahissement néoplasique et (ii) l’obstruction de la veine cave inférieure ou de l’ostium des veines hépatiques, plus fréquente en Orient et rarement associée à un état prothrombo- tique [5]. En fait, cette distinction est artificielle, non quant au siège de l’obstacle mais quant à sa cause. En effet, peu d’études orientales ont inclus une recherche systématique des états prothrombotiques, mais quand cette recherche a été faite, elle a mis en évidence les mêmes affections prothrombotiques que celles observées en Occident [6]. L’obstruction des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure peut être secondaire à l’invasion endoluminale par une tumeur maligne comme un cancer primitif du foie, du rein, de la corticosurrénale, un léïomyosarcome ou parasitaire en cas d’échinococcose alvéolaire. Rarement, il s’agit de la compression par une tumeur comme un abcès amibien, un kyste hydatique ou une polykystose hépatique. Dans la majorité des cas, l’obstruc- tion est due à une thrombose. La thrombose est associée dans 2/3 des cas à une ou plusieurs affections prothrombotiques sous-jacentes, dont les principales sont les syndromes myéloprolifératifs primitifs dans environ 50 % des cas, le facteur V Leiden ou un déficit en protéine C dans environ 25 % des cas chacun, un syndrome des antiphospholipides dans environ 20 % des cas et une hémoglo- binurie paroxystique nocturne ou une maladie de Behçet dans Tirés à part : B. CONDAT, Service d’Hépatologie, Hôpital Beaujon, 100 Boulevard du Général Leclerc, 92110 Clichy. E-mail : bertrand.condat@bjn.ap-hop-paris.fr © Masson, Paris, 2004. Gastroenterol Clin Biol 2004;28:40-49 40 © 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/11/2021 Il est interdit et illégal de diffuser ce document.