Ambrisentan Improves Exercise Capacity and Symptoms in Patients with Portopulmonary Hypertension Ambrisentan verbessert die Belastbarkeit und Symptomatik bei Patienten mit portopulmonaler Hypertonie Authors M. Halank 1 , L. Knudsen 2 , H.-J. Seyfarth 3 , R. Ewert 4 , B. Wiedemann 5 , M. Kolditz 1 , G. Höffken 1 , M. M. Hoeper 2 Affiliations 1 Department of Internal Medicine I, University Hospital Carl Gustav Carus of TU Dresden, Germany 2 Department of Respiratory Medicine, Hannover Medical School, Hannover, Germany 3 Department of Respiratory Medicine, University of Leipzig, Germany 4 Department of Cardiology and Respiratory Medicine, University Hospital Greifswald, Germany 5 Institute of Medical Informatics and Biometry, University of Dresden, Germany Schlüsselwörter ● ▶ Ambrisentan ● ▶ Leberzirrhose ● ▶ portopulmonale Hypertonie ● ▶ pulmonale Hypertonie Key words ● ▶ ambrisentan ● ▶ cirrhosis ● ▶ portopulmonary hyperten- sion ● ▶ pulmonary hypertension received 4.2.2011 accepted 26.4.2011 Bibliography DOI http://dx.doi.org/10.1055/ s-0031-1273393 Z Gastroenterol 2011; 49: 1258 – 1262 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart ∙ New York ∙ ISSN 0044-2771 Correspondence Dr. Michael Halank University Hospital Carl Gustav Carus, Internal Medicine I Fetscherstr. 74 01307 Dresden Germany Tel.: ++ 49/3 51/4 58 33 45 Fax: ++ 49/3 51/4 58 58 92 Michael.Halank@uniklinikum- dresden.de Introduction ! Portopulmonary hypertension (PoPH) is a unique disorder characterized by the presence of both portal hypertension and pulmonary arterial hy- pertension (PAH) [1 – 3]. As cirrhosis is the most common cause of portal hypertension, PoPH is typically seen in patients with cirrhotic liver dis- ease although it also occurs in patients with non-cirrhotic portal hypertension. The pathoge- netic link between portal and pulmonary hyper- tension is still unknown, especially as only 1 – 6% Zusammenfassung ! Einleitung: Ambrisentan, ein selektiver Endothe- linrezeptor-Antagonist, ist in vielen Ländern zur Therapie der pulmonal-arteriellen Hypertonie zugelassen. Daten, die eine verbesserte Belastbar- keit bei Patienten mit einer portopulmonalen Hy- pertonie (PoPH) zeigen, wurden bisher nicht pub- liziert. Patienten und Methoden: Wir untersuchten retrospektiv die Sicherheit und Effektivität von Ambrisentan bei Patienten mit einer PoPH. Die Untersuchung erfolgte an 4 deutschen Univer- sitätskliniken. Ergebnisse: 14 Patienten mit einer moderaten bis schweren PoPH wurden eingeschlossen. Die mediane Beobachtungszeit betrug 16 Monate (IQR, 12 – 21). Nach 6 und 12 Monaten stieg die Gehstrecke im 6-Minuten-Gehtest signifikant von 376 Meter (IQR, 207 – 440) vor Therapiebe- ginn auf 415 Meter (IQR, 393 – 475; p = 0,011) bzw. auf 413 Meter (IQR, 362 – 473, p = 0,005) an. Die WHO-Funktionsklasse verbesserte sich eben- falls signifikant (p = 0,014). Die Blutgasanalysen und die Leber-Funktionstests (Aspartat-Amino- transferase, Alanin-Aminotransferase, Total-Bili- rubin, International Normalized Ratio) wurden nicht signifikant durch die Ambrisentantherapie beinflusst. Schlussfolgerung: Die vorliegende Studie zeigt eine Verbesserung der Belastbarkeit und der Symptomatik unter Therapie mit Ambrisentan bei Patienten mit einer PoPH ohne Hinweise auf relevante Nebenwirkungen. Abstract ! Introduction: Ambrisentan, a selective endothe- lin receptor antagonist has been approved in sev- eral countries for pulmonary arterial hyperten- sion. No data have been published on the efficacy of ambrisentan on improvement of exercise capa- city in patients with portopulmonary hyperten- sion (PoPH). Patients and Methods: We retrospectively ana- lyzed the safety and efficacy of ambrisentan in pa- tients with PoPH in four German university hos- pitals. Results: 14 patients with moderate to severe PoPH were included. The median follow-up was 16 months (IQR, 12 – 21). 6 minute walk tests after 6 and 12 months improved from 376 meters (IQR, 207 – 440) at baseline to 415 meters (IQR, 393 – 475; p = 0.011) and 413 meters (IQR, 362 – 473, p = 0.005), respectively. WHO- functional class after 1 year of therapy with ambrisentan also improved significantly (p = 0.014). No signifi- cant changes in blood gas analysis and liver func- tion tests (aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase, total bilirubin, and internation- al normalized ratio) during therapy with ambri- sentan were detectable. Conclusions: The present study demonstrates significant improvement of exercise capacity and clinical symptoms without relevant safety con- cerns during ambrisentan treatment in patients with PoPH. Halank M et al. Ambrisentan Improves Exercise… Z Gastroenterol 2011; 49: 1258 – 1262 Originalarbeit 1258 Downloaded by: SLUB Dresden. Copyrighted material.