41 Alfredo Lopez-Parra, et al. Arch Neurocien (Mex) Vol 11, No. 1: 41-46, 2006 Displasia fibrosa y síndrome de McCune Albriht Alfredo López-Parra 1 , Manuel Hernández-Salazar 2 , Antonio Zarate-Méndez 3 Arch Neurocien (Mex) Vol. 11, No. 1: 41-46, 2006 ©INNN, 2006 Recibido: 16 agosto 2005. Aceptado: 5 septiembre 2005. Centro Médico Nacional 20 de Noviembre. Servicios de Neurológia y Neurocirugía. Correspondencia: Alfredo López-Parra. Centro Médico Nacional 20 de Noviembre. Servicios de Neurológia y Neurocirugía. Av. Félix Cuevas 540. Col. Del Valle. 03100 México, D.F. Artículo de revisión RESUMEN La displasia fibrosa (DF) es una patología benigna rara, por lo general asintomática, que afecta el tejido óseo. Debido al remplazo gradual del tejido óseo por tejido fibroso se producen alteraciones óseas estéticas y funcionales. En este artículo se realiza una revisión de la literatura sobre la DF y se relata un caso clínico de una niña de 10 años de edad que presenta defor- midad del hemicuerpo derecho. Palabra clave: displasia fibrosa monostótica, diagnós- tico, poliostótica, etiología. FIBROUS DYSPLASIA AND SYNDROM OF McCUNE ALBRIHT ABSTARCT Fibrous dysplasia (FD) is a rare bening pathology, generally asymptomatic affecting the bone tissue. Due to the gradual replacement of the bone tissue by fibrous tissue, aesthetic and functional bone alterations are produced. We report and review of the literature on FD a clinical case of a 10-year-old child presenting right hemi corporal deformity Key words: fibrous dysplasia, monostotic, diagnosis, polyostotic, etiology. a displasia fibrosa (DF) es una condición pa- tológica que se caracteriza por el reemplazo de tejido óseo por tejido conjuntivo amorfo, lo que resulta en deformidad ósea. Por lo general asintomática, la DF puede afectar un hueso (monos- tótica) o varios huesos (poliostótica) y estar asociada con pigmentaciones cutáneas y alteraciones endo- crinas (síndrome de McCune Albright) 1-3 . La lesión del hueso que produce es una mezcla casual de tejido fibroso inmaduro y fragmentos peque- ños de hueso trabecular inmaduro 4 . Las deformidades angulares pueden ser el resul- tado de la mineralización defectuosa de hueso displásico inmaduro. El hueso afectado se ensancha y el hueso cortical adyacente se adelgaza 5 . Etiología Hasta hace poco tiempo fue considerada como una condición de etiología desconocida. En 1999, Cohen y Howell 3 describen la DF como una patología que se desarrolla a partir de un desequilibrio en la fun- ción de las células osteogénicas. De acuerdo con los autores, las lesiones aparecen por una mutación que activa la subunidad a que codifica la proteína Gs en las células osteoblásticas y produce una matriz ósea fibrosa desorganizada. El resultado es una alteración en la proliferación y diferenciación de las células osteoblásticas. Con respecto a la etiología de la DF, otros autores plantean que puede ser una reacción anormal del hueso a un episodio traumático local o un de- sorden endocrino que se manifiesta como una condición ósea focal 4 . L Artemisa medigraphic en lnea