265 CURRICULUM Das maligne Pleuramesotheliom – Diagnostik, Staging und Therapie Isabelle Opitz, Walter Weder UniversitätsSpital Zürich Das maligne Pleuramesotheliom (MPM) ist ein lokal ag- gressiv wachsender Tumor mit schlechter Prognose. Eine Asbest-Exposition ist der bekannteste Risikofaktor [1]. Die durchschnittliche Latenzzeit vom Asbestkontakt bis zum Ausbruch der Krankheit beträgt 44,6 Jahre, was die weiterhin ansteigenden Inzidenzen weltweit er- klärt [2]. Nach neuen Erkenntnissen ist eine Keimbahn- mutation im BRCA1-assoziierten Protein-1 (BAP1) eine Prädisposition zur Mesotheliom-Entwicklung [3]. Klinik, Diagnose und Staging Eine klinische Diagnose eines MPM ist nicht konklusiv möglich, da die auftretenden Symptome wie Thorax- schmerzen und Atemnot sehr unspezifsch sind. Die de- fnitive Diagnose wird anhand histopathologischer Unter- suchungen gestellt. Es gibt drei histologische Subtypen nach WHO-Klassifkation: epitheloider Subtyp, sarkoma- töser Subtyp und biphasischer Subtyp – eine Mischung der beiden anderen Subtypen [4]. Gemäss Richtlinien der European Respiratory Society (ERS) und der Euro- pean Society of Thoracic Surgeons (ESTS) [5] wird eine thorakoskopische oder offene Biopsie empfohlen; eine zytologische Beurteilung des häufg auftretenden Pleura- ergusses ist zumeist weder sensitiv noch spezifsch genug. Für eine spätere Operation ist eine Inzision auf Höhe der Thorakotomie hilfreich, da die Zugänge später re- seziert werden bei häufg auftretenden «port site meta- stases». Die Durchführung einer Talkpleurodese zum Zeitpunkt der Diagnosestellung wird kontrovers disku- tiert, da eine spätere Pleurektomie/Dekortikation (P/D) erschwert sein kann. Für epitheloide MPM und die Dif- ferenzierung von einem Karzinom wird die Verwen- dung von einem Panel mit 4–6 Markern empfohlen: Cal- retinin, WT1, CK5/6, D2-40 (Podoplanin), Mesothelin (für MPM) sowie TTF-1, Berep4 und CEA (für Adeno- karzinom). Das am weitesten verbreitete Stagingsystem ist die TNM-Klassifkation von der International Mesothe- lioma Interest Group (IMIG) [6]. Es basiert auf pathologi- schen Kriterien. Im Gegensatz zum soliden Karzinom, wo das klinische Staging recht gut mit dem pathologischen Staging korreliert, ist dies für das Mesotheliom weniger übereinstimmend. Für das klinische Staging des MPM kommen verschie- dene bildgebende Verfahren zum Einsatz. An erster Stelle steht die Computertomographie mit Kontrastmittel i.v., die typischerweise eine noduläre Verdickung der Pleura zeigt. Ein PET/CT wird in erster Linie zum Ausschluss extrathorakaler Metastasen durchgeführt respektive um Lymphknotenmetastasen zu detektieren. Zu beachten ist eine falsch positive Anreicherung von Fluordesoxy- glucose in der Pleura von Patienten, bei denen vorab eine Talkpleurodese durchgeführt wurde. Insgesamt hat sich gezeigt, dass beim klinischen Staging vor allem das T- Stadium zumeist unterschätzt wird [7]. Neuere Techniken wie PET/MRI, die gerade in Zürich prospektiv evaluiert werden, können die Einschätzung von Thoraxwand- oder mediastinaler Infltration allenfalls verbessern (Abb. 1 ) und somit das klinische Staging optimieren. Eine Video- Quintessenz Die Behandlung des malignen Pleuramesothelioms bleibt eine Heraus- forderung. Ein internationaler Konsens besteht, dass eine makroskopische komplette Resektion (MCR) – in Form einer erweiterten Pleurektomie/ Dekortikation oder einer extrapleuralen Pneumonektomie – im Rahmen einer multimodalen Therapie angestrebt werden sollte. Das Konzept einer Induktions-Chemotherapie, gefolgt von einer MCR, hat zwei Vorteile: Die Resektabilität wird allenfalls erhöht durch ein mög- liches Downstaging, und die Compliance zur Durchführung beider Moda- litäten ist höher. Bei beiden Ansätzen – adjuvante und neoadjuvante Chemotherapie – sind die perioperative Morbidität und Mortalität vergleichbar, ebenso die Überlebensdaten. Die Komplexität der Erkrankung erfordert eine Behandlung an einem spezialisierten Zentrum. Isabelle Opitz Die Autoren haben keine finanziellen oder persönlichen Interessenkonflikte im Zusammenhang mit diesem Beitrag deklariert. Abkürzungsliste EORTC European Organisation for Research and Treatment of Cancer EPP Extrapleurale Pneumonektomie FGD Fluordesoxyglucose IASLC International Association for the Study of Lung Cancer IMIG International Mesothelioma Interest Group IMRT Intensity-modulated radiotherapy MCR Macroscopic complete resection MPM Malignes Pleuramesotheliom OAS Overall survival P/D Pleurektomie/Dekortikation PET/CT Positronen-Emissions-Tomographie / Computertomographie PET/MRI Positronen-Emissions-Tomographie / Magnetresonanztomographie RECIST Response Evaluation Criteria In Solid Tumors RT Radiotherapie SAKK Schweizerische Arbeitsgemeinschaft für Klinische Krebs- forschung TNM-Klassifikation Tumorklassifikation mit Tumor (T), Lymph- knotenmetastasen (N), Fernmetastasen (M) Schweiz Med Forum 2014;14(13):265–268