Original Caracterı ´sticas de la enfermedad o ´ sea de Paget en Espan ˜a. Datos del Registro Nacional de Paget Javier del Pino-Montes a ,M a Jesu ´ s Garcı ´a de Ye ´ benes Prous b,Ã , Antonio Torrijos Eslava c , Antonio Morales Piga d , Jordi Carbonell Abello ´ e , Jordi Farrerons Minguela f , Jesu ´ s Garrido Garcı ´a b , Milena Gobbo Montoya b , Manuel Rodrı ´guez Pe ´ rez g , Jesu ´ s Tornero Molina h , Nuria Guan ˜abens Gay i , Loreto Carmona b y Grupo de trabajo del Registro (listado en el ape ´ ndice) a Seccio ´n de Reumatologı ´a, Hospital Universitario de Salamanca, RETICEF, Salamanca, Espan˜a b Unidad de Investigacio ´n de la Fundacio ´n Espan ˜ola de Reumatologı ´a, Madrid, Espan ˜a c Servicio de Reumatologı ´a, Hospital La Paz, Madrid, Espan˜a d Ministerio de Sanidad y Consumo, Madrid, Espan˜a e Servicio de Reumatologı ´a, Instituto Municipal de Asistencia Sanitaria, Barcelona, Espan ˜a f Servicio de Medicina Interna, Hospital de la Santa Creu i San Pau, Barcelona, Espan˜a g Servicio de Reumatologı ´a, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Ma ´laga,Espan˜a h Servicio de Reumatologı ´a, Hospital General, Guadalajara, Castilla-La Mancha, Espan˜a i Servicio de Reumatologı ´a, Hospital Clinic i Provincial, Barcelona, Espan ˜a INFORMACIO ´ N DEL ARTI ´ CULO Historia del artı ´culo: Recibido el 30 de abril de 2008 Aceptado el 27 de noviembre de 2008 On-line el 16 de abril de 2009 Palabras clave: Enfermedad de Paget Registro nacional Caracterı ´sticas de los sujetos RESUMEN Objetivo: Describir las caracterı ´sticas clı ´nicas y epidemiolo ´ gicas de los sujetos incluidos en el Registro Nacional de Paget. Sujetos y me´todo: Registro de pacientes con enfermedad o ´sea de Paget (EOP), confirmada radiolo ´ gicamente, de 25 centros participantes. Se recogieron datos clinicoepidemiolo ´gicos (edad, sexo, fecha y manifestaciones al diagno ´ stico y tratamientos), calidad de vida (CV) (cuestionario EuroQol de 5 dimensiones), estado de salud, factores ambientales (profesio ´n, antecedentes de sarampio ´n, contacto con animales, consumo de la ´ cteos, condiciones de la vivienda, lugar de nacimiento y domicilio) y familiares (historia de EOP, procedencia de los ascendientes y nu ´mero de hijos). Se realizo ´ una descripcio ´ n estadı ´stica de los datos. Resultados: El registro incluyo ´ a 602 sujetos con edad media de 62 7 11 an ˜os con predominio de varones (55%). El 79% de los sujetos presentaba sı ´ntomas en el momento del diagno ´stico, fundamentalmente dolor (83%). El 82% de los sujetos habı ´a recibido tratamiento, principalmente bisfosfonatos, con ma ´ s de un fa ´ rmaco en el 47% de los casos. A pesar del tratamiento, una proporcio ´n importante tenı ´a limitacio ´n de la CV, especialmente relacionada con dolor (64%), movilidad (47%) y ansiedad junto con malestar (33%). La mayor parte de los sujetos habı ´an estado expuestos a situaciones que se consideran factores de riesgo. El 14% de los sujetos tenı ´a historia familiar de EOP y el 1,5% de los sujetos tenı ´a hijos con EOP. Los ascendientes de los casos familiares procedı ´an con ma ´s frecuencia de A ´ vila, Salamanca, Ma ´laga y La Corun ˜a. Conclusiones: El dolor y la limitacio ´n de la movilidad disminuyen la CV del sujeto con EOP a pesar del tratamiento. Son frecuentes los antecedentes de exposicio ´n a factores de riesgo. & 2008 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. Characteristics of Paget’s disease in Spain. Data from the National Paget’s Register Keywords: Paget disease National registry Characteristics of patients ABSTRACT Objectives: To describe the clinical and epidemiological characteristics of patients included in the National Register of Paget’s disease. Methods: A Register of patients with Paget disease (PD), radiologically confirmed, and pertaining to 25 hospitals was analysed. Clinical and epidemiological data were collected, including age, sex, date and presentations at time of diagnosis, treatment, quality of life (QL) (EuroQol 5D) and perceived health, environmental factors (profession, history of measles, contact with animals, dairy consumption, housing conditions, place of birth and address) and family history (PD history, origin of the ancestors, number of children). We conducted a statistical description of the data. ARTICLE IN PRESS www.reumatologiaclinica.org 1699-258X/$ - see front matter & 2008 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.reuma.2008.11.005 Ã Autor para correspondencia. Correo electro ´nico: Mjesus.garciadeyebenes@ser.es (M.J. Garcı ´a de Ye ´ benes Prous). Reumatol Clin. 2009;5(3):109–114