526 Rev. Ciênc. Méd. Biol., Salvador, v.12, especial, p.526-530, dez.2013 Bianca Bastos Cordeiro e Carlos Maurício Cardeal Mendes Perfl audiológico e utlização e benefcio de dispositvo de amplifcação sonora na síndrome de Goldenhar: um relato de caso Audiological profle and the use and benefts of hearing aids in Goldenhar syndrome: a case report Bianca Bastos Cordeiro 1 , Carlos Maurício Cardeal Mendes 2 1 Fonoaudióloga. Mestranda do Programa de Pós-graduação Processos Interatvos dos Órgãos e Sistemas, ICS – UFBA 2 Médico Pesquisador. Professor do Programa de Pós-Graduação Processos Interatvos dos Órgãos e Sistemas, ICS – UFBA Resumo Introdução: A síndrome de Goldenhar pode ocasionar prejuízos auditvos resultantes do desenvolvimento inapropriado das orelhas externa, média e interna. As perdas auditvas podem ser do tpo condutva, mista ou sensorioneural, dependendo da localização da malformação. Em pacientes com quadro de perda condutva ou mista, o BAHA® (Bone-anchored hearing aid) mostra-se uma boa opção de prótese. Para avaliar a satsfação para o paciente trazida por essa prótese, o exame de ganho funcional não é sufciente. A medida de satsfação com o uso do dispositvo de amplifcação sonora na vida diária pode ser estudada por meio do questonário Satsfacton with Amplifcaton in Daily Life – SADL. Objetvo: Traçar o perfl audiológico, através da análise de resultados audiométricos de uma paciente com síndrome de Goldenhar, bem como avaliar o benefcio da prótese utlizada por ela como tratamento, através do resultado do exame de ganho funcional, e a satsfação que a mesma proporciona, com a aplicação do questonário SADL (Satsfacton with Amplifcaton in Daily Life) brasileiro. Metodologia: Foram analisados os laudos dos exames de audiometria e ganho funcional e aplicado o questonário SADL (Satsfacton with Amplifcaton in Daily Life) brasileiro. Resultados: Os limiares de via aérea não sofreram grandes alterações, enquanto que os de via óssea tveram uma variação maior, com média de 30 dB bilateralmente. O ganho funcional teve média de 25 dB com o BAHA na orelha esquerda, média de 30 dB com o BAHA na orelha direita e média de 25 dB com uso do BAHA bilateralmente. Na aplicação do questonário SADL, a média do escore global foi 6,06. Conclusão: O presente estudo demonstrou que as próteses auditvas de condução óssea BAHA® foram benéfcas para esta paciente, por oferecerem melhora da audibilidade e um elevado grau de satsfação pelo uso destas. Palavras chave: Síndrome de Goldenhar. Perda Auditva. Satsfação do paciente. Auxiliares de audição. Abstract Background: The Goldenhar Syndrome may cause hearing damages as a result of improper development of the outer, middle and inner ear. A hearing loss can be categorized in three diferent ways: conductve, mixed or sensorineural, depending on the locaton of the malformaton. In patents with conductve or mixed hearing loss, the BAHA® (Bone-anchored hearing aid) is a good hearing aid opton. In order to evaluate the satsfacton provided by this hearing aid, functonal gain testng is not enough. The level of satsfacton with a hearing aid used on a daily basis can be studied through the questonnaire Satsfacton with Amplifcaton in Daily Life – SADL. Objectve: To outline the audiologic profle, through the analysis of audiometric results of a patent with Goldenhar Syndorme, as well as to evaluate the beneft of the hearing aid used by her as treatment, through the result of the functonal gain test and also the satsfacton provided by it, according to the Brazilian SADL questonnaire. Methodology: The audiometric and functonal gain exam certfcates were analyzed and the Brazilian SADL questonnaire was applied. Results: The air-conducton thresholds did not change much as the bone-conducton thresholds presented larger changes, with a 30 dB average bilaterally. The functonal gain showed a 25 dB average with the BAHA in the lef ear, another 30 dB average with the BAHA in the right ear and a 25 dB average with the BAHA being used bilaterally. With the SADL questonnaire, the global score average was 6,06.Conclusion: This study showed that the bone-conducton hearing aids were benefcial for this patent, for ofering an audibility improvement and a high level of satsfacton with their use. Keywords: Goldenhar Syndrome. Hearing loss. Patent satsfacton. Hearing Aids. RELATO DE CASO ISSN 1677-5090  2013 Revista de Ciências Médicas e Biológicas Correspondência / Correspondence: Bianca Bastos Cordeiro. Programa de Pós-graduação Processos Interatvos dos órgãos e sistemas. Av. Reitor Miguel Calmon, S/N, Vale do Canela. CEP: 40110-100. Salvador – BA Fone: (71) 3283-8959 E-mail: biancabastosfono@gmail.com INTRODUÇÃO A síndrome de Goldenhar é uma anomalia congênita rara, de etiologia desconhecida, também conhecida como displasia oculoauriculovertebral ou microssomia hemifacial. É caracterizada por apresentar alterações oculares e auriculares, além de hipoplasia mandibular e anomalias vertebrais 1,2 . Essa síndrome foi, primeiramente, descrita por Maurice Goldenhar, em 1952, como um conjunto de anomalias congênitas do primeiro e segundo ar- cos branquiais, que incluem dermóide epibulbar, apêndices auriculares e malformações do pavilhão auditivo 3 . O prejuízo auditivo causado por essa síndro- me é resultado do desenvolvimento inapropriado da orelha externa (atresia do canal auditivo exter-