Braz Dent Sci 2019 Apr/Jun;22(2) 281 ABSTRACT Objective: The objective of this paper was to describe the oral conditions of two children accompanied by their mothers who reported to the Department of Pediatric Dentistry of Fluminense Federal University with Williams-Beuren syndrome (WBS). Case report: The 9-year-old female patient had a family and medical history significant for placental abruption, caesarean section, delayed psychomotor development, learning disabilities, tendency to self- distract and congenital heart disease. In contrast, the 7-year-old male patient had a normal birth and no gestational intercurrences. Discussion: Clinically, the female presented with mixed dentition, crowding in the maxillary and mandibular arches, prolonged retention of deciduous teeth, anterior and posterior cross-bite and Angle Class I malocclusion, while the male had mixed dentition and retarded psychomotor development. Due to the patients having congenital heart disease, a prophylactic antibiotic regimen was prescribed prior to the dental procedures in both of them. Conclusion: These patients had been followed up for 2 years and this case report underscores the importance of early dental evaluation and counselling for parents of WBS patients. ReSumo Objetivo: O objetivo deste trabalho foi descrever as condições bucais de duas crianças acompanhadas por suas mães que relataram ao Departamento de Odontopediatria da Universidade Federal Fluminense com síndrome de Williams-Beuren (SWB). Caso clínico: Paciente do sexo feminino, 9 anos de idade, tinha história familiar de descolamento prematuro da placenta, cesariana, atraso no desenvolvimento psicomotor, dificuldades de aprendizado, tendência a auto-distribuição e cardiopatia congênita. Em contraste, o paciente de 7 anos de idade teve um parto normal e sem intercorrências gestacionais. Discussão: Clinicamente, a menina apresentava dentição mista, apinhamento nos arcos maxilar e mandibular, retenção prolongada dos dentes decíduos, mordida cruzada anterior e posterior e má oclusão de Classe I de Angle, enquanto o menino apresentava dentição mista e desenvolvimento psicomotor retardado. Devido à doença cardíaca congênita, um regime profilático de antibiótico foi prescrito antes dos procedimentos odontológicos em ambos. Conclusão: Esses pacientes foram acompanhados por dois anos e este relato de caso ressalta a importância da avaliação odontológica precoce e do aconselhamento para pais de pacientes com SWB. CASE REPORT Oral conditions of pediatric patients with Williams-Beuren syndrome: two case reports Condição Oral de paciente infantil com Síndrome de Williams-Beuren:dois casos clínicos Flávia Silva PIRES 1 , Viviane Andrade Cancio PAULA 1 , Khawana FAKER 1 , Natália DI LANARO 1 , Raissa Christiane O de CARVALHO 1 , Mônica Almeida TOSTES 1 1 - Pediatric Dentistry Department - School of Dentistry - Fluminense Federal University - Niterói - RJ - Brazil. doi: 10.14295/bds.2019.v22i2.1704 UNIVERSIDADE ESTADUAL PAULISTA “JÚLIO DE MESQUITA FILHO” Instituto de Ciência e Tecnologia Campus de São José dos Campos Ciência Odontológica Brasileira PAlAvRAS-ChAve Síndrome de Williams Beuren; manifestações orais; criança. KeYWoRDS Williams Beuren syndrome; oral manifestations; child. Partnership between Institute of Science and Technology / Unesp, Brazil and Ain Shams University, Egypt